Идиопатичните нефрозни синдроми се наричат още със съвременното понятие „подоцитопатии“, тъй като засягат клетките на висцералната мембрана на Баумановата капсула (подоцити) на бъбречните гломерули. Общото между всички тях е, че водят до влошаване на гломерулната филтрация, тежка протеинурия и нефрозен синдром. Под понятието подоцитопатии се обединяват три състояния – гломерулонефрит с минимални изменения, мезангиопролиферативен гломерулонефрит без отлагания или с отлагане на IgM и огнищно-сегментна гломерулосклероза (ОСГС). Не е съвсем ясно дали това са три отделни състояния или по-скоро различни етапи от еволюционния ход на едно и също заболяване.


Гломерулонефритът с минимални изменения е рецидивиращо заболяване, при което на светлинна микроскопия не се откриват особени изменения в бъбречния паренхим. Няма отлагания на имунни комплекси, но е повишена цитокиновата продукция на Т-хелперите. При електронна микроскопия се наблюдава отлепване израстъците на подоцитите от базалната мембрана, сливането им, както и загуба на отрицателния заряд.


Заболяването обикновено засяга деца, момчета между 2-5 години и има хронично-рецидивиращ ход. Проявява се клинично с нефрозен синдром – първоначално бледи отоци по глезените и в лицето, които могат да стигнат до аназарка. Има тежка, но селективна (губят се основно нискомолекулни белтъци) протеинурия.


 

Често има и диспептични симптоми, поради настъпване на интерстициален оток на мукозата на стомаха и червата. В седимента на урината липсват традиционно еритроцити и левкоцити, но има изобилие от хиалинни цилиндри, откриват се и мастни капки.

 

Лабораторно, има още тежка дислипидемия, тежка хипопротеинемия и хипоалбуминемия, която може да доведе до тромбоемболизъм. Наблюдава се още силно повишено CYE и CRP. С урината се губят големи количества имуноглобулин G, което заедно с кортикостероидната терапия води до сериозна имуносупресия и може да се стигне до сериозни инфекции.


Диагнозата се поставя с пункционна бъбречна биопсия, която не се налага при деца и диагнозата се приема за най-вероятна, ако има тежка селективна протеинурия, без хипертония и еритроцитурия. Биопсията може да се проведе на по-късен етап, ако има резистентност към лечението с кортикостероиди.


Лечението е с кортикостероиди за 4-6 седмици – обикновено се повлиява добре и ремисия настъпва понякога дори за дни, но лечението продължава 6 месеца. В някои случаи може да има кортикорезистентност или кортикозависимост (релапс след първоначално успешно лечение с кортикостероиди). В първия случай първоначално се преминава към пулсова терапия с кортикостероиди – за няколко дни се прилагат много високи дози (1 g i.v.) и при липса на резултат до седмица и намаляване на протеинурията и в двата случая се преминава към ниски дози цитостатици (Cyclophosphamide/Chlorambucil) за 2-3 месеца. При резистентност и към тях се преминава към лечение с Cyclosporin A, което може да продължи години при следене на плазмените концентрации. При липса на резултат до 6 месеца се спира лечението и се прилага само симптоматично лечение.


Симптоматичното лечение на нефрозния синдром, към стандартната кортикостероидна терапия на подоцитопатиите включва бримкови диуретици (Furosemide) за намаляване на отоците и хиперволемията, статини за коригиране на дислипидемията, ACE-инхибитори или ARB за намаляване на протеинурията, антикоагуланти и антиагреганти при тежка хипопротеинемия и хипоалбуминемия (<15 g/l).

 

Редуцира се максимално приемът на течности, солта, протеинът (<1г/кг телесно тегло/ден) и мазнините. При 95% от децата и около 70% от възрастните ремисия настъпва още с кортикостероидното лечение, а при останалите с цитостатичното лечение. Често заболяването се придружава и може да бъде тригерирано от атопични алергични реакции, астма или инфекции. Първичният гломерулонефрит с минимални изменения има неясна етиология, докато вторичният може да бъде свързан с употреба на лекарства, инфекции, имунизации, лимфоми и др.