Какво представлява церулоплазминът?

Церулоплазминът е ензим, произвеждан в черния дроб, който транспортира повече от 95% от медта в кръвната плазма. Неговата функция е да окислява двувалентно желязо до тривалентно желязо, реакция, която изисква мед, за да позволи транспортирането на желязо.


Изследването на церулоплазмин оценява нивата на церулоплазмин в кръвта и се използва за диагностициране на рядко заболяване при хората, известно като болест на Уилсън, което се характеризира с ниски нива на церулоплазмин и много високи нива на мед в някои органи, като черния дроб и мозъка и се проявява чрез симптоми като гадене, промени в поведението и двигателните способности, умора и пожълтяване на кожата и склерите на очите.



Каква е функцията на церулоплазмина?

Церулоплазминът е мед-съдържащ ензим (фероксидаза), който се нуждае от мед, за да окисли Fe2+ желязото до Fe3+ желязо, за да даде възможност за транспорта на желязото. Когато Fe2+ желязото се окисли от церулоплазмин, след това се транспортира от трансферин (извънклетъчен транспортер на желязо), който може да пренася желязо само в неговата тривалентна форма (Fe3+).


Тъй като производството на церулоплазмин зависи от наличието на мед, дефицитът на мед води до намаляване на циркулиращия церулоплазмин, което от своя страна води до натрупване на желязо в черния дроб и в други органи и тъкани. Следователно желязото не се доставя до клетките в тялото, когато няма достатъчно церулоплазмин за окисляване на желязото.


През последните няколко години изследванията разкриха ролята на желязото в ранното развитие на нервната система и в невродегенерацията. Тъй като церулоплазминът участва в хомеостазата на желязото, множество нарушения като болестта на Алцхаймер, болестта на Паркинсон и ранните нарушения на когнитивното развитие (засягащи обработката на информация, интелигентността, разсъжденията, езиковото развитие и паметта) са свързани с аномалии в производството, метаболизма и активността на церулоплазмина.


Какво предизвикват ниските нива на церулоплазмин в кръвта?

Ако изследването на церулоплазмин разкрие нива под референтните стойности, е възможно лицето да страда от болест на Уилсън. Съществуват и други състояния, които също намаляват нивата на церулоплазмин в кръвта, повечето от които включват увреждане на черния дроб.

 

Някои примери за такива състояния включват цироза, чернодробна недостатъчност и чернодробни заболявания. В допълнение към чернодробните проблеми, ниските нива на церулоплазмин в кръвта също могат да показват наличието на нефротичен синдром, болест на Менкес, ацерулоплазминемия или стомашно-чревни проблеми. Въпреки това този тест обикновено не се използва за диагностициране на тези нарушения.


Какво предизвикват високите нива на церулоплазмин в кръвта?

Ако изследването на церулоплазмин разкрие нива над референтните стойности, е възможно лицето да страда от лимфом, ревматоиден артрит, възпаление или тежка инфекция. Бременни, здрави жени и хора, които приемат определени лекарства или са на хормонална терапия (например прием на контрацептиви или естроген), също могат да покажат високи стойности на церулоплазмин в кръвта.


Библиография:
Ayton, S., Lei, P., Duce, J.A., Wong, B.X., Sedjahtera, A., Adlard, P.A., Bush, A.I. & Finkelstein, D.I. (2013). Ceruloplasmin dysfunction and therapeutic potential for Parkinson disease. Annals of Neurology, 73, 4:554-9
Hellman, N.E. & Gitlin, J.D. (2002). Ceruloplasmin metabolism and function. Annual Review of Nutrition, 22, 439-458
Biology Dictionary. Ceruloplasmin