1. Какви са симптомите на заболяването?

 

Първичната билиарна цироза е с бавна прогресия. Години наред могат да липсват каквито и да било оплаквания или да са налице неспецифични такива като хронична умора, отдавана на съпровождащи заболявания, професионални ангажименти и др. Не рядко диагностицирането е по повод случайно установена повишена алкална фосфатаза – ензим, показателен за застой в жлъчните пътища.

 

Водещи симптоми на заболяването са лесна уморяемост, общо неразположение, тежест в дясното подребрие, сърбеж по длани и стъпала, гърба, впоследствие разпространяващ се и по цялото тяло, обикновено засилващ се нощно време с влошаване на съня и работоспособността през деня. Кожата загрубява, пигментира се, с влошаването на холестазата и повишаването на серумния билирубин се появява и жълтеница. В областта на клепачите се явяват ксантелазми – плоски надигнати жълтеникави образувания, бележещи хиперхолестеролемията. Рядко повишението на липидите се асоциира и с ксантоми по екстензорните ставни повърхности, основно лактите.

 

С напредване на заболяването и оформянето на цироза на черния дроб, се появяват т.нар съдови звезди по горната половина на тялото – паяковидни червеникави образувания, които избледняват при натиск, зачервяване на дланите и стъпалата, с декомпенсацията на цирозата започва събирането на течност в коремната кухина (асцит), появата на отоци по крайниците, нарушава се работоспособността, концентрацията.

2. На какво се дължи първичната билиарна цироза?

 

Първичната билиарна цироза е автоимунно заболяване, ангажиращо малките жлъчни канали. Клиничната картина е резултат от нарушената функция на черния дроб. Жлъчката е един от пътищата за извеждането на редица метаболити от организма. При блокирането на екскреторните пътища в кръвта се повишават нивото на билирубина, жлъчни киселини, холестерола. Едновременно с това липсата на жлъчка в чревния тракт нарушава абсорбцията на мазнините (до степен на стеаторея) и мастно-разтворимите витамини.

 

Дефицитът на витамин А влошава зрението и състоянието на кожата и лигавиците, авитаминоза Д води до остеопотроза и остеомалация, липсата на витамин К засяга коагулацията с поява на подкожни кръвоизливи, хематоми при минимални травми и др., а недостигът на витамин Е корелира с невро-мускулната слабост.

 

Разрушаването на чернодробните клетки нарушава синтетичната и детоксикационна функция на черния дроб. Предвид автоиунния харакер на заболяването, не рядко са налице и други придружаващи заболявания с подобна патогенеза – ревматоиден артрит, синдром на Рейно, синдром на Сьогрен, склеродермия, витилиго, тиреоидит на Хашимото, и др.

3. Как се диагностицира заболяването?

 

Диагностицирането на първичната билиарна цироза включва някои лабораторни, образни и хистологични изследвания. Ключови за заболяването са високите стойности на сочещите холестаза ензими – гама-глутамил трансфераза (ГГТ) и алкалната фосфатаза (АФ). Трансаминазите са относително по-ниски от АФ и ГГТ. Билирубинът е умерено до минимално повишен, покачва се холестеролът. Високо диагностични са антимитохондриалните антитела, само в малък процент от случаите не са позитивирани. Друг чувствителен белег е покачването на имуноглобулините от клас М (IgM).

 

Структрните промени в черния дроб, състоянието на жлъчните пътища могат да бъдат преценени чрез ехографско изследване. То е особено необходимо при стадия на цироза за оценка на т.нар. портална хипертония. При него се установява дали има увеличение на слезката, измерва се количеството на наличната свободно подвижна течност в коремната кухина. Доплер-ехографията позволява оценка на кръвотока в порталната вена, който с напредване на цирозата търпи сериозни промени и е белег за нейната тежест.

 

Ядреномагнитният резонанс е средство на избор за  още по-прецизна оценка на нарушенията в структурата и проходимостта на жлъчните пътища.

Доказване на хистологичните промени се осъществява с биопсията на черния дроб.

4. Какви други заболявания трябва да се изключат?

 

Първичната блиарнацироза следва да се различи от други видове цироза като тази с алкохолна или вирусна генеза (с водещо значение на хепатитните вируси), които най-често се наблюдава в практиката, рядко токсичен или автоимунен хепатит, както и с вторичната билиарна цироза, където промените настъпват вследствие първично запушване на жлъчните пътища – при операции, вродени аномалии и т.н.

 

Някои паразитни заболявания също се усложняват с холестаза. Генетично обусловени дефекти в обмяната на желязото и медта водят до чернодробно увреждане, прогресиращо до цироза на черния дроб. Рядко срещани заболявания са порфириите, при които е налице дефект в обмяната на нуклеиновите киселини. 

5. Какво е лечението на първичната билиарна цироза?

 

Основното лечение е това с уродезоксихолева киселина. Тя намалява абсорбцията на жлъчни киселини и секрецията на едногенни такива. Смята се, че има модулиращ ефект по отношение възпалителните промени в ранните фази на заболяването. Приложението и е показано именно тогава. С нея не се постига дефинитивно лечение, но прогресията на заболяването се забавя. Опитвано е цитостатично лечение за контрол над автоимунния процес, но до този момент не са постигнати задоволителни резултати. Чернодробната трансплантация е метод на избор при достигането на циротичния стадий.

 

Хепатопротективно но и с ефект върху холестазата действие има и S –аденозил - L-метионинът (Ademetionin, Transmetil), прекурсор на глутатиона (мощен антиоксидант). Други хепатопротектори e силимаринът (Legalon®, Carsil®), принадлежащ към групата на флавоноидте – с антиоксидантно и подпомагащо регенеративните процеси в черния дроб действие.

 

Симптоматичното лечение е насочено към овладяване на сърбежа по кожата – с липидо-понижаващите средства холестирамин и холестипол, с рифампин, антихистаминови препарати или локални средства с линолин, ментолов спирт. При чернодробните заболявания има дефицит на витамините от група В и те се прилагат нерядко под формата на вливания, последвани от перорална терапия. Витаминният дефицит се коригира с витамин Д, съчетан с калций, витамин А, К и Е по лекарска преценка.  

6. До какви усложнения води първичната билиарна цироза?

 

С напредването на заболяването се разгръща типичната за чернодробна цироза картина. Налягането във венозната система система се повишава – развива се портална хипертония. Така венозната кръв се пренасочва от гастроинтестиналния тракт към системното кръвообръщение без да е преминала през черния дроб, заобикаляйки го по новооформени колатерални пътища на кръвообръщение. Това е орган, където ред ендогенни и екзогенни вещества търпят метаболитни промени, тези нарушения водят до редукция на окосмяване, либидо, менструални промени и други зависими от половите стероидни хормони фактори.  

 

Освен детоксичната се ограничава и синтетичната функция на черния дроб – това се отразява на произвеждането на белтъци с различно предназначение в организма. Серумният албумин е показател, по който се съди за тежестта на чернодробното заболяване. Наред с него важни са още факторите, отговорни за кръвосъсирването – също ключов показател за състоянието на органа.

 

Порталната хипертония се съпровожда от уголемяване на слезката и засилено разграждане на кръвните клетки в нея. Обикновено първо се засягат тромбоцитите, последвани от от белите и червени кръвни клетки, водещи до ниско ниво на левкоцити и анемия. От развиващите се колатерални пътища най-опасни са разширените вени (варици) на хранопровода. Кръвоизливи от тази област имат животозастрашаващ характер и при всяко лице, при което е диагностицирано напреднало чернодробно заболяване е редно да се проведе фиброскопско изследване или при невъзможност за такова – рентгенография с контрастен материал (каша), за да се види дали са се появили варици на хранопровода и да се прецени какъв е рискът те да прокървят. Кървенето от тях се изявява с обилно повръщане на ясна кръв, впоследствие с потъмняване на изпражненията – черни, лъскави със зловонна миризма (мелена).

 

Асцитът е свободно подвижна течност в коремната кухина и явление, бележещо декомпенсирането на чернодробната функция при стадий на цироза. Количеството може да бъде от минимално до литри. Увеличава се обиколката на корема, появяват се разширени венозни съдове по коремната стена, понякога пъпна херния. Течност в коремната кухина може да се наблюдава и при други заболявания – от страна на сърцето, бъбреците и т.н..

 

Енцефалопатията е съвкупност от невро-психични отклонения, дължащи се на натрупани токсични вещества. В най-тежките случаи на декомпенсирана чернодробна фунцкия се засяга съзнанието до кома. 

7. Какво представлява първичната билиарна цироза?

 

Първичната билиарна цироза е хронично заболяване на черния дроб, провокирано от възпалителни промени в жлъчните канали, постепенно предизвикващо фиброзни промени до цироза с тотално нарушаване на архитектониката на паренхима, застой на жлъчката, смущения в кръвния поток и всички изхождащи от това системни последствия.

 

Засяга до девет пъти по-често жените, обикновено около 50-годишна възраст. Счита се, че автоимунната генеза е водеща при заболяването, но и генетична компонента, както и фактори на околната среда вероятно оказват не малко влияние.