1. Какво представлява хемолитичната анемия?

Хемолизата представлява преждевременна смърт на еритроцитите, в резултат на което постепенно в организма се развива анемичен синдром. За разлика от другите по-чести видове анемии (желязодефицитна, мегалобластна), където причината за настъпилото анемично състояние се дължи на недостатъчното образуване на червените кръвни клетки, тук проблемът се крие в тяхното преждевременно унищожаване. Едновременно с това червеният костен мозък, където при нормални условия протича еритропоезата, не може да компенсира прекомерната загуба на еритроцити. Всичко това води до проявата на анемичен синдром.

Хемолитичната анемия се среща в 5% от всички видове анемии. В някои случаи тя зависи от расата на човек, като например сърповидноклетъчната анемия и анемията, дължаща се на дефицит на ензима глюкозо-6 фосфатдехидрогеназа. И двата вида анемии се срещат по-често сред афроамериканците. От друга страна хемолитичната анемия не показва зависимост от гледна точка на възраст или пол.

Различни причини стоят в основата на хемолитичната анемия. В повечето случаи те имат разнообразен механизъм на действие, като ефектът е един и същ - прогресивно унищожаване на червените кръвни клетки. В повечето случаи изясняването на причината, довела до възникването на хемолитична анемия, остава невъзможно. Поради това в тези случаи се говори за т.нар. идиопатична хемолитична анемия.

В зависимост от началото на патологичния процес клиничната изява на заболяването може да е постепенна или внезапна. По-често се наблюдава остро настъпване на болестта с опасност за живота и развиваща се сърдечна и белодробна недостатъчност. Когато заболяването има бавен, но прогресиращ ход, в повечето случаи организмът се приспособява към намаленото количество еритроцити, което води и до по-късна и неспецифична изява на симптомите.

2. Какво води до появата на хемолитичната анемия?

Разнообразни причини водят до преждевременно унищожаване на червените кръвни клетки. Те имат различен и понякога твърде специфичен механизъм на действие, поради което тяхното обединяване е единствено на базата на предизвикания от тях ефект: хемолиза.

Най-общо причините, стоящи в основата на хемолитичната анемия могат да се разделят на следните видове:

Хемолитични анемии, дължащи на вътрееритроцитни дефекти, т.е. причината за настъпилата хемолиза се крие в структурата или биохимичните процеси на самия еритроцит:

  • дефекти в мембраната на еритроцита
  • дефекти в обмяната на еритроцита
  • дефект в синтезата на хемоглобин
Хемолитични анемии, дължащи се на извънеритроцитни фактори – тук се включват разнообразни увреждащи елементи, които по различни механизми унищожават еритроцита. Най-често се наблюдава анемия, при която деструкцията на червените кръвни клетки става по имунен механизъм, т.е. с образуването на антитела, които прикрепяйки се за еритроцита увреждат функцията му и водят до настъпването на неговата смърт. Такива антитела могат да се образуват при преливане на несъвместима кръв, при употреба на някои медикаменти, при различни инфекции, в хода на някои автоимунни заболявания, при изгаряния и други.

Диагностицирането на състоянието само по себе си не е решение на основния проблем, а именно кое стои в основата на появата на преждевременната хемолиза. Изясняването на този проблем е не само от основно значение за лечението на пациента, но и за по-нататъшната му профилактика. За съжаление твърде често в практиката причината остава неясна, което крие риск от повторна поява на състоянието.

3. Как се разрушават еритроцитите в организма?

Всеки еритроцит има определена продължителност на живот в човешкото тяло. Веднъж образувана, червената кръвна клетка циркулира в организма приблизително около 120 дни. След това в структурата на нейната мембрана настъпват необратими процеси, при което тя не може да изпълнява адекватно функциите си. По този начин преминавайки през високоспециализирани клетки на слезката ( т.нар. моноцитно-макрофагеална система), еритроцитите се улавят от кръвообращението и биват разрушени. Именно този процес стоя в основата на т.нар. физиологична хемолиза.

При засилване на патологична хемолиза, т.е. при преждевременно увреждане на еритроцитите, участие взима не само слезката, но и черния дроб, а понякога и самия костен мозък. Еритроцитите се унищожават и съдържащия се в тях хемоглобин се подлага на деструктивни промени. Първоначално той се разпада на пигмента хем и на различни белтъчни молекули. Последните лесно се усвояват от организма и не представляват проблем за функционирането му. Обмените продукти на хема обаче са едни от най-честите причини за откриване на заболяването и именно те водят до някои от основните симптоми на заболяването.

4. Какви са симптомите на хемолитичната анемия?

Както всяко анемично състояние, хемолитичната анемия може да се развие остро и хронично. И в двата случаи настъпват следните общи симптоми, но проявата им е в една или друга степен по-изразена:

  • обща отпадналост
  • лесна уморяемост
  • обща бледост
  • чувство на студ несъотвестващо на външната температура
  • задух
  • болки в гърдите
  • зрителни нарушение и склонност към колапс особено при изправяне на тялото
  • главоболие
  • невъзможност за съсредоточаване
  • световъртеж
  • сънливост и непълноценен сън

При острата форма на заболяването тези оплакванията са силно проявени и често създават диагностично затруднение поради внезапния им характер на поява. Хроничната хемолитична анемия от своя страна носи риск от лека до минимална проява на симптомите, поради което откриването и често става случайно, в хода на други изследвания.

От друга страна хемолитичната анемия се отличава и с някои относително специфични прояви, които често улесняват диагностицирането и:

  • жълтеница без съпътстващ сърбеж в резултат на повишението на един от обменните пигментни продукти на хема - билирубина
  • тъмно оцветяване на изпражненията
  • /олка и тежест в лявото подребрие в резултат на увеличената слезка

Тези симптоми за съжаление често се наблюдават при различни гастроинтестинални заболявания, поради което интерпретирането им трябва да става винаги в зависимост от цялостното състояние на пациента.

5. Какви са типичните лабораторни показатели при хемолитичната анемия?

Всяка хемолитична анемия се отличава с определена лабораторна констелация. Най-често тя включва слените параметри:

  • намален общ брой еритроцити
  • намален хемоглобин
  • намален хематокрит
  • в повечето случаи нормални стойности на тромбоцитите и на левкоцитите
  • по-често нормални стойности на MCV, MCH и MCHC, което говори за наличието на нормоцитна, нормохромна анемия (при някои хемолитични анемии се наблюдава изключение от правилото)
  • повишен брой на ретикулоците – предшественици на еритроцитите (това говори за активиране на костния мозък, който се стреми да превъзмогне прекомерното унищожаване на червени кръвни клетки)
  • повишен билирубин в резултат на повишения хемоглобинов разпад (важно е да се отбележи, че се наблюдава повишение на стойността само на индиректния билирубин, докато директният запазва нормалната си стойност)
  • намален хаптоглобин – това е белтък, който представлява най-чувствителният маркер за настъпила хемолиза
  • увеличен ЛДХ – важен, но твърде неспецифичен критерий за хемолиза
  • нормално или по-често повишено желязо в организма
  • повишен уробилиноген в урината

Трябва да се има предвид, че поради разнообразието от причини и фактори, водещи до появата на хемолитична анемия, рядко при прегледа на пациент се установява  описаната констелация от лабораторни изменения. Причината за това се крие в многообразието от видове и подвидове хемолитични анемии. Затова често в практиката се срещат пациенти с това заболяване, при които индиректният билирубин е нормален или пък броят на ретикулоцитите е нормален, дори намален.

Всичко това показва колко сложна и противоречива сама по себе си е диагнозата хемолитична анемия.

6. Как се лекува хемолитичната анемия?

Лечението на хемолитичната анемия бива два основни вида - етиологично, което в повечето случаи е невъзможно, и симптоматично.

Етиологичното лечение се състои в изясняване причината, довела до проявата на състоянието, и последващото и премахване. Ако например се касае за хемолитична анемия, индуцирана от прием на определени лекарства, спирането им ще доведе до пълно излекуване на пациента. 

Важно е да се има предвид, че кръвопреливането при хемолитичните анемии не е препоръчително. То трябва да се прави само при наложителни причини, най-често при хемоглобин със стойности по-малки от 70-80 (норма 120). При някои видове хемолитични анемии кръвопреливането трябва да се прави след специфично изследване на кръвта, което ще намали възможността от поява на анафилактична реакция.

Симптоматичното лечение в повечето случаи зависи от вида на хемолитичната анемия. Най-често се прилагат следните групи медикаменти:

  • кортикостероиди – особено при автоимунни хемолитични анемии
  • субституиране с желязо – често в хода на лечението на хемолитичната анемия настъпва относителен недостиг на желязо в организма
  • субституиране с фолиева киселина
  • имуноглоболин G – със съмнителен ефект при автоимунни анемии

При някои видове наследствени хемолитични анемии е препоръчително извършване на спленектомия (оперативно отстраняване на слезката), тъй като това със сигурност подобрява състоянието и живота на пациента.