1. Какво представлява първичната билиарна цироза?

Първичната билиарна цироза е хронично чернодробно заболяване, което се характеризира с прогресивна деструкция на интрахепаталните жлъчни пътища, която постепенно обхваща и чернодробния паренхим. Заболяването е сравнително рядко, като по-често се засягат жени главно на средна възраст.

Все още причината, водеща до появата на първичната билиарна цироза, не е ясно. Предполага се, че това е имунологично обусловено заболяване, като в този случай имунната атака е насочена към клетките на жлъчните каналчета. Първичната билиарна цироза води до развитие на синдром на хронична интрахепатална холестаза (невъзможност за адекватно отделяне на жлъчката). Това води до следните белези:

  • задръжка в кръвта на всички вещества, които нормално се екскретират от жлъчката.
  • намаляване екскрецията на жлъчни соли
  • увреждане на чернодробните клетки

2. Какви са симптомите при първичната билиарна цироза?

Най-често срещаните симптоми на заболяването включват:

  • сърбеж – отначало е лек, локализиран, постепенно обаче обхваща цялото тяло и става постоянен; често по тялото се откриват следи от разчесване
  • лесна уморяемост
  • промени по кожата – тя потъмнява, появява се повишено окосмяване по лицето и крайниците
  • жълтеница
  • болки по ставите и кости – най-често това е свързано с намалена резорбция на витамин Д
  • холелитиаза
При близо 1/3 от пациентите липсват каквито и да е симптоми, поради което откриването на заболяването става напълно случайно, най-често по отклоненията в лабораторните показатели. Обикновено при първичната билиарна цироза се установява повишени стойности на алкалната фосфатаза, гамаглутамилтрансферазата, билирубин. Често се открива и повишен холестерол, който вторично обуславя появата на ксантоми и ксантелазми по кожата и сухожилията. Вторично може да се повишат АСАТ и АЛАТ. Най-важният диагностичен критерий обаче е установяването на т.нар. антимитохондриални антитела, които са специфичен показател за първичната билиарна цироза. Повишение на тези антитела се наблюдава още в самото начало на болестта, когато липсват каквито и да е клинични, често и лабораторни данни за настъпващото заболяване.

3. Какво е лечението на първичната билиарна цироза?

Тъй като първичната билиарна цироза е автоимунно заболяване, тя често се асоциира и с други подобни болести, като ревматоиден артрит, синдром на Рейно, витилиго, тиреоидит на Хашимото и други.

Основното средство за лечение на билиарната цироза е урсодезоксихолевата киселина, която обаче повлиява основно лабораторните и клинични белези на болестта. Освен това ефект от терапията има само ако бъде започната в началото. Когато започне да се повишава билирубин, тя не само не подобрява, а напротив - влошава състоянието.

Едновременно с това се прилага и различно симптоматично лечение на последствията от хроничната холестаза – сърбежа, липсата на мастно-разтворими витамини.