6. Какви са кожните и подкожните увреждания?

За разлика от NF1 при NF2 петната cafe-au-lait не представляват диагностичен белег. Хиперпигментози могат да се срещат при засегнати с централна неврофиброматоза, но тяхното наличие или отсъствие не трябва да се приема с диагностична стойност. При NF2 кожните тумори са с честота от 32 до 68% от случаите. Множествените подкожни шваноми на периферните нерви /понякога неврофиброми/ могат да се срещнат при NF2. Най-често туморите са доброкачествени и рядко изискват специализирано лечение. Ако това се наложи, туморите трябва да се резецират от лекар с опит в хиругията на периферните нерви.

Моно- или полиневропатията непряко свързана с туморните маси, сега е добре познат белег на NF2. Особено при детските невропатии често присъстват увреждания на VІІ или ІІІ ч.м.н. или парези на крак или ръка. Засега NF2 не може да се излекува и лечението е симптоматично. Продължителността на живот (life expectancy) е значително по-ниска от тази на общата популация, със средна възраст на преживяемост 36 години.

Средната преживяемост от поставянето на диагнозата /до смъртта/ се приема, че е само 15 години. Освен стереотаксичната радиохирургия към днешна дата единствения познат начин на лечение е хирургичното екстирпиране на клинично проявени тумори. Веднъж поставена диагноза, е необходимо доживотното проследяване на пациента от мултидисциплинарен екип с пълни познания и добро разбиране на NF2. Обикновено екипа включва невролози, неврохирурзи, невро-отолози, офталмолози, радиолози, генетици, психолози и други специалисти включени в поставянето на дигноза и лечението на NF2. Целта на проследяването е да осигури на засегнатите индивиди оптимално индивидуално отношение (management, лечение) и по-добро качество на живот. В специализираните клиники по неврофиброматоза, които сега съществуват в повечето европейски държави, се усъвършенстват микрохирургичните техники и наличното модерно оборудване, довело до значително намаление на оперативната смъртност и следоперативната заболеваемост. Многообразието на туморите, тяхното различно разположение в нервната система (neraxis), големия вариетет в размерите изискват индивидуален подход в лечението на всеки пациент. Дългото проследяване на заболелите /клинично и с невроизобразяващи изследвания/ от екип специалисти, дава възможност да се отчита нивото на нарастване на съществуващите тумори, както и откриване развитието на нови в по-ранен етап. В зависимост от размера, разположението и ниво на растеж трябва да се обсъди отстраняването на нарастващите тумори преди да са довели до неврологична симптоматика.