2. Какво представляват вестибуларните шваноми?

Вестибуларните шваноми произлизат от вестибуларната част на VІІІ ч.м.н. във вътрешния слухов проход. При NF2 тези тумори могат да се представят с лобулирана структура на растеж, както при макроскопско така и при микроскопско изследване. Те са с тенденция за по-бърз разтеж от спорадичните случаи, често съставени от обхванати нервни влакна на VІІІ ч.м.н. Компресията на VІІ ч.м.н. във вътрешния слухов проход не често причиняват пареза на лицевия нерв. Двустранните вестибуларни шваноми рядко растат едновременно и се различават по размер и структура на растеж. Слуховите нарушения рядко са симетрични. Следователно лекарят трябва да приеме различни клинични картини, които да се дискутират с добре информирания пациент, при предлагане на лечение.

Предлагат се следните тактики на поведение при вестибуларни шваноми:

  • наблюдение, без хирургична намеса;
  • декомпресия на вътрешния слухов проход, без отстраняване на тумора;
  • частично премахване на тумора;
  • тотално премахване на тумора с опит за запазване на слуха;
  • цялостно премахване със слухов имплант в мозъчния ствол;
  • стереотаксична радиохирургия.

Степента на туморен растеж е с тенденция за нарастване при пациенти с начални симптоми в по-млада възраст. Средство на избор за лечение на вестибуларните шваноми е цялостното им микрохирургично отстраняване и по-добри резултати се постигат при тумори с малки размери. Не лекуваните двустранни тумори разрастват и може да се достигне до тежки последствия или летален изход, вследствие притискането на мозъчния ствол и цереброспиналните пътища, водещо до хидроцефалия, увеличено вътречерепно налягане и хернииране на тонзилите. В това състояние се проявяват различни синдроми на мозъчния ствол. Резултатите от мащабно проучване на естественото развитие на вестибуларните шваноми при NF2 се очакват скоро, с надеждата да се усъвъшенства трудния избор на решение.

Успешното запазване на слуха е трудно при свързаните с NF2 вестибулрни шваноми. Слуховите импланти в мозъчния ствол са възможност за лечение, което може да осигури слухово възприятие на пациентие с нарушен слух. Хирургичното лечение се състои в имплантирането на устройство в ІV вентрикул, в съседство на кохлеарното ядро, обикновено на един етап след цялостното отстраняване на тумора.