1. Усложнения и прогноза на Lichen rubber planus?

Компликации - оралните улцеративни лезии имат потенциал за малигнена дегенерация. Съобщени са случаи на малигнена трансформация на улцерозни орални лезии при мъже.

Като странични ефекти на лечението са инфекции, остеопороза, инсуфициенция на надбъбречните жлези, подтискане на костния мозък, бъбречно засягане, хиперллипидемия, изоставане в растежа при деца.

Алопецията често е перманентна.

Хипертрофичните лезии оставят постлезионални хиперпигментации.

Лезиите в областта на вулвата могат да бъдат силно сърбящи и болезнени.

Прогноза - добра. При повечето случаи се наблюдава обратно развитие за 18 месеца. Някои случаи рецедивират.

2. Какво е лечението на Lichen rubber planus?

Lichen rubber planus е самоограничаваща се дерматоза, която отзвучава за 8-12 месеца. Средно тежките случаи може да се третират имптоматично с антихистамини и флуорирани локални кортикостероиди. По-тежките случаи, особено ангажиращи скалпа, видимите лигавици, изискват по-интензивна терапия.

Медикаменти на първа линия за кожния Lichen rubber planus са локалните кортикостероиди, унгвенти от I и II клас. Кортикостероидите са противовъзпалителни агенти със силни и разнообразни метаболитни ефекти. Освен това те модифицират имунния отговор към различни стимули. Локалните кортикостероиди от I и II клас редуцират сърбежа, но не е доказно, че индуцират ремисия.

Медикаменти на втори избор са системните кортикостероиди за контролиране на симптомите и по-бързо обратно развитие. Много лекари предпочитат мускулен triamcinolone 40-80 mg на всеки 6-8 седмици.

Оралните ретиноиди са използвани с успех. Те са модулиращи клетъчната пролиферация агенти и се използват при сериозни дерматологични състояния. 13-cis и trans-изомерите са структурни аналози на витамин А. Намаляват размера на мастните жлези и продукцията на себум. Могат да инхибират диференциацията на мастните жлези и абнормната кератинизация. Страничните ефекти включват хейлит, сухота на мукозите, ретиноиден дерматит, епистаксис, конюнктивит, десквамация, пруритус, повишение на чернодробните ензими, хиперостоза, псевдотумор церебри, повишение на серумни липиди. Поради тератогенния ефект, жените в детеродна възраст се съветват да използват ефективна контрацепция за 1 месец след спиране лечението с isotretinoin. Може да има отслабено нощно виждане. Леченито се спира, ако се появи ректално кървене, абдоминална болка или тежка диария.

Много други терапии са с несигурен ефект, поради недостиг от рандомизирани контролирани проучвания.

Антихистамините се използват като симптоматично средство за намаляване на сърбежа. Те представляват антагонисти на Н1 рецепторите в периферията.

За оралния лихен обикновено се започва терапия с локални кортикостероиди. Използван е също локален и системен cyclosporine. Локалното лечение под оклузия със cyclosporine е ефективно при генитални лезии и хипертрофичния лихен. Разтворите за гаргаризми са използвани за орални лезии, но не дават по-добри резултати, в сравнение с кортикостероидите. Системното лечение се използва при тежки и резистентни кожни форми, както и при орални лезии и lichen planopilaris на капилициума. Най-честите странични ефекти са бъбречни и хипертония.Други алтернативи са перорални или локални ретиноиди. Дори при ефективно лечение, рецидивите са обичайни.

Съобщени са добри резултати от използване на псоралени и ултравиолетови А лъчи (PUVA- терапия) за 8 седмици. Трябва да се имат предвид рисковете и ползата от това лечение. PUVA лечението е канцерогенно и дългосрочните рискове включват доза зависима актинична дегенерация, плоскоклетъчен карцином и катаракта. Може да възникнат фототоксична реакция с еритем, пруритус, фитофотодерматит и механични були.

UV-A терапията, комбинирана с орални псоралени се състои от прием на псорален (0.6 mg/kg) 1.5-2 часа преди облъчването, което обикновено започва с 0.5-1 J/см2 и се увеличава с 0.5 J/см2 на сеанс. Използването на локални средства едновременно с облъчването може да намали ефективността на PUVA терапията. Повишено внимания изискват пациенти с анамнеза за кожен карцином или чернодробна недостатъчност.

3. Каква е диагнозата и диференциалната диагноза?

Директната имунофлуоресценция показва глобулрани депозити от IgM и комплемент, смесени с апоптични кератиноцити.

Хистопатологичните особености отдиференцират лихен планус като се базира на неправилната акантоза и колоидни телца в епидермиса, както и линеарни депозити от фибрин в базалния слой. Горната дерма е ангажирана от ивицест лимфоцитен и хистиоцитен инфилтрат, т. н. лихеноиден инфилтрат.

Диференциална диагноза:

  • Graft-versus-host disease
  • lichen nitidus
  • lichen simplex chronicus
  • pityriasis rosea
  • psoriasis guttata
  • psoriasis placata
  • syphilis
  • tinea corporis

4. Какви са клиничните варианти?

Клиничните варианти на LRP са следните:

  • Lichen ruber hypertrophicus - силно сърбящи лезии, предимно по екстензорните повърхности на долните крайници, особено около глезените. Хипертрофичните лезии обикновено са хронични. При преминаване на екзантема остават резидуални хиперпигментации и цикатрикси.
  • Lichen ruber atrophicus - атрофичният вариант се характеризира с няколко лезии, които често са остатъчни след ануларните или хипертрофични лезии.
  • Lichen ruber erosivus. Лезиите се откриват по мукозните повърхности и еволюират от места с предшестващо LRP засягане.
  • Lichen ruber follicularis - Lichen planopilaris се характеризира с хиперкератотични папули, конфлуиращи в плаки. Това състояние е по-често при жените, в сравнение с мъжете. По-често се наблюдава нокътно засягане и ерозивни лигавични лезии. В капилициума се формира цикатрициална алопеция.
  • Lichen ruber anularis - папулите при LRP, които са чисто ануларни, рядко се наблюдават. Ануларни лезии с атрофичен център могат да се открият по букалната мукоза и гениталиите при мъжете.
  • Lichen ruber linearis - изолирани линеарни лезии могат да придобият зостериформен характер или се формират като феномен на Kцbner.
  • Lichen ruber bullosus - най-често лезиите се развиват на долните крайници или оралната мукоза след предшестващи LRP лезии. Рядкото състояние lichen planus pemphigoides представлява комбинация между LRP и булозен пемфигоид.
  • Lichen ruber actinicus - субтропичния или актиничен лихен планус се среща най-често в региони като Африка, Средния Изток и Индия. Това е умерено сърбящ вариант, който не засяга ноктите, скалпа, видимите лигавици и покритите кожни участъци. Лезиите се характеризират с нумуларни плаки с хипопигментна околна зона и хиперпигментен център.

5. Каква е клиничната картина при Lichen rubber planus?

Първоначалните лезии обикновено са локализирани по флексорната повърхност на крайниците, най-вече китките. След седмица или повече се развива генерализирана ерупция с максимално разпространение към 2-16 седмица. Обикновено обривите се съпровождат от сърбеж, но интензитета му варира в зависимост от типа на лезиите и степента на разпространението им. Хипертрофичните лезии са силно сърбящи. Оралните лезии са асимптомни или предизвикват парене, или болка, ако са налице ерозии. При повече от 50% от пациентите с кожно засягане обривите завяхват след 6 месеца, а при 85% от случаите лезиите изчезват след 18 месеца. От друга страна оралният Lichen rubber planus има средна продължителност около 5 години. По-склонни за хронифициране са големите, ануларни, хипертрофични и лигавични лезии.

Освен кожата при Lichen rubber planus се ангажират видимите лигавици, гениталии, ноктите и капилициума. Съществуват няколко клинични форми: lichen ruber actinicus, lichen ruber anularis, lichen ruber atrophicus, lichen ruber erosivus, lichen ruber follicularis, lichen ruber hypertrophicus, lichen ruber linearis, lichen ruber pemphigoides. Лихен папулите са полигонални, лъскави и виолетови, като варират по размер от 1 мм до повече от 1 см в диаметър. Могат да са дискретни или групирани в линии или кръгове. На повърхността им често се откриват финни, белезникави линии, т. н. стрии на Wickham.

Обичайно е засягането на видимите лигавици и може да бъде единствена проява на заболяването. Лезиите най-често се откриват по езика и букалната мукоза. Характеризират се с белезникави или сивкави папули, групирани в линеарни или ретикуларни форми върху ливидна основа. Оралните лезии се класифицират като ретикуларни, плаки, атрофични, папулозни, ерозивни или булозни. Улцериралите лезии имат най-висока честота на малигнена трансформация при мъже, но тук може би интерферират други фактори, като тютюнопушене и дъвчене на тютюн. Лезии се откриват също и по конюнктивите, ларинкс, тонзили, пикочен мехур, вулва, гастроинтестиналния тракт и перианално.

Гениталното засягане е обичайно при мъже с кожно въвличане. Типична е ануларната конфигурация на папулите по гланса. По-рядко по мъжките полови органи се наблюдават линеарни белезникави лезии, подобни на тези, които се срещат по вулвата и вагината при жените. Засягането на женските гениталии варира от ретикуларни папули до тежки ерозии, поради което често са налие диспареуния, парене и сърбеж. Може да са налице вулварна и уретрална стеноза.

При 10% от пациентите са налице нокътни промени. Най-често изтъняването на нокътната плочка причинява лонгитудинални жлебове и стрии. Други белези са хиперпигментации, субунгвална хиперкератоза, онихолиза и лонгитудинална меланонихия. Рядко нокътния матрикс се разрушава и води до формиране на птеригиум. Lichen rubber planus се свързва с идиопатичната нокътна атрофия в детска възраст и може да се припокрива с дистрофията на 20-те нокътя в детска възраст.

Пациентите с кожна ерупция могат да имат ангажиране на капилициума от фоликуларни и перифоликуларни ливидни , залющени и сърбящи папули. Тези лезии могат да прогресират до атрофична цикатрициална алопеция, която се появява много седмици след изчезването на кожните обриви. Крайният стадий е формирането на pseudopelade.

6. Каква е патогенезата на Lichen rubber planus?

Lichen rubber planus е клетъчно медиирана имунна реакция с неизяснен произход. Съчетава се с други заболявания с променен имунитет, като хеморагичен улцеративен колит, alopecia areata, vitiligo, dermatomyositis, morphea, lichen sclerosus и myasthenia gravis. Асоцияция се наблюдава и с хепатит С вирусна инфекция, хроничен активен хепатит и първична билиарна цироза. За ролята на имунологичните промени при

Lichen rubber planus голямо значение има и graft-versus-host disease.

7. Каква е етиологията на Lichen rubber planus?

Точната причина за Lichen ruber planus не е известна. Патогенезата е имунологично медиирана, като не е уточнено, дали чуждият агент е вирус или лекарство. Лангерхансовите клетки представят антигени на Т-лимфоцитите, което води до епидермален лимфоцитен инфилтрат, атакуващ кератиноцитите. По време на тази лимфоцитотоксична реакция кератиноцитите продуцират цитокини, които привличат повече лимфоцити. Този процес се нарича лихеноидна тъканна реакция.

Лихеноидният медикаментозен екзантем може да се представи като изоморфен феномен на кожата, изразяващ се в предразположение към неадекватна реакция на различни лекарства. Всички медикаменти действат имуномодулиращо, като причиняват алергични реакции от забавен (IV-ти) тип по класификацията на Coombs и Gell. Най-честите лекарствени средства са златни препарати, арсенови съединения, антибиотици, сулфони, синтетични антималарици, антиаритмични средства, бета блокери, антихипертензивни, диуретици, сулфонамиди, цитостатици и др.

Някои скорошни проучвания представят нарушение в закотвящата система на епидермиса.

Някои от пациентите с Lichen rubber planus имат фамилна анамнеза за това заболяване. Забелязва се повишена честота на човешкия левкоцитен антиген В7 (HLA-B7). Идиопатичният Lichen rubber planus се асоциира също с HLA-DR1 и HLA- DR10, което говори за генетична предизпозиция.

8. Какво е Lichen rubber planus?

Lichen rubber planus е сърбяща папулозна дерматоза, характеризираща се с виолетови, полигонални папули, понякога покрити от финни сквами. Най- честата локализация са флексорните повърхности на горните крайници, гениталии и видими лигавици. LRP най- вероятно е имунологично медиирано заболяване.

  • честота - среща приблизително около 1% от всички нови пациенти в здравните заведения. В някои региони се наблюдава повишена честота през зимните месеци.
  • раса - не е идентифицирана расова предиспозиция към заболяването.
  • пол - няма сигнификантна разлика между жените и мъжете.
  • възраст - повече от две трети от пациентите са между 30-60 годишна възраст, но Lichen rubber planus може да възникне във всяка възраст.