1. Какво е лечението на констриктивния перикардит?

Перикардектомията е единственото лечение на постоянната констрикция. Показанията се базират на клиничните симптоми, ехокардиографските данни, КТ/ЯМР и сърдечната катетеризация.

Има два стандартни достъпа, и двата целящи резекция на увредения перикард, толкова колкото е възможво:

  • антеролатерална торакотомия (пето междуребрие)
  • медианна стернотомия (по-бърз достъп до аортата и дясно предсърдие за ЕКК).

Първоначално въвеждане в кардиопулмонален байпас не се препоръчва, поради повишеното дифузно кървене от перикардния разрез при системната хепаринизация. Ако са представени тежки калцирани сраствания между перикарда и епикарда или цялостно увреждане на епикарда ("порцеланово сърце") хирургията носи висок риск от непълен успех или тежко миокардно увреждане. Алтернативен подход в такива случаи може да бъде "лазерното осттъргване" извършвано с Excimer laser. Области с тежка калцификация или плътни цикатрикси могат да бъдат оставени за да се избегне тежко кървене. Перикардектомията при констриктивен перикардит има честота на смъртностт 6–12%. Пълна нормализация на сърдечната хемодинамика е докладвана само в 60% от пациентите. Децелерационното време може да остане удължено и постоперативно. Дихателни колебания на митралния/трикуспидалния кръвоток се намират в 9-25%. Левокамерната ФИ се увеличава поради подобреното камерно пълнене, но промени в големината на ЛП и ДП не са докладвани. Големите усложнения включват остра периоперативна сърдечна недостатъчност и руптура на свободна камерна стена. Сърдечната смъртност и заболеваемост при перикардектомия е причинена главно от неразпознато предоперативно наличие на миокардна атрофия или миокардна фиброза.

Миокардната атрофия се характеризира с:

изтъняване на междукамерния септум и постеролатералната стена < 1 мм.

намалено задебеляване на стената по време на сърдечния цикъл < 40%.

намалено съотношение ЛКММ/ТДО < 1 (левокамерна мускулна маса/теледиастолен обем)

Миокардна фиброза трябва да се има предвид когато задебеления / калциран перикард не е отделен от миокарда чрез субепикардна мастна тъкан и когато миокардната стена е вълнообразна и изтънена.

Постоперативния нисък сърдечен дебит трябва да бъде лекуван със субституция на течности и катехоламини, високи дози дигиталис и интрааортна балонна помпа в най-тежките случаи. Ако показанията за хирургия са установени рано далечната преживяемост след перикардектомия кореспондира с тази на общата популация. Обаче, ако тежките клинични симптоми са представени за дълъг период преди операцията, дори и пълната перикардектомия не може да постигне абсолютно възстановяване.

2. Каква е диференциалната диагноза?

Диференциалната диагноза включва

  • остра дилатация на сърцето
  • белодробна емболия
  • деснокамерен инфаркт
  • плеврален излив
  • ХОББ
  • рестриктивна кардиомиопатия

Най-добрият начин да се разграничи констриктивния перикардит от рестриктивната кардиомиопатия е анализът на дихателните промени с или без промени в преднатоварването чрез Доплер и/или тъканен Доплер ЕхоКГ. Полезни могат да бъдат и физикалните данни, ЕКГ, торакалната рентгенография, КТ и ЯМР, сърдечната катетеризация и ендомиокардната биопсия.

Диференциална диагноза: констриктивен перикардит срещу рестриктивна кардиомиопатия.

МЕТОД

РЕСТРИКТИВНА КАРДИОМИОПАТИЯ

КОНСТРИКТИВЕН ПЕРИКАРДИТ

Физикални белези

Признак на Kussmaul +/-

Апикален сърдечен удар +++

Т3 – напреднало заболяване

Т4 – ранно заболяване

Регургитационни шумове ++

Признак на Kussmaul +

Апикален сърдечен удар -

Перикарден тон +

Регургитационни шумове -

ЕКГ

Нисък волтаж, псевдоинфарктен образ, лява електрическа позиция, предсърдно мъждене, проводни нарушения

Нисък волтаж – (<50%)

Торакална рентгенография

Без калцификати

Може да съществуват калцификати (ниска диагностична стойност)

М mode / 2D ЕхоКГ

Малка кухина на ЛК с голямо предсърдие.

Понякога е налице увеличена дебелина на стената, особено задебелен междупредсърден септум при амилоидоза.

Задебелени клапи и инфилтрация на миокарда (амилоидоза)

Нормална дебелина на стените

При ранното диастолно пълнене рязко движение на ЗСЛК назад – феномен "корен квадратен"

Задебелен перикард

Доплер

Входящ митрален кръвоток

пулмонални вени

входящ трикуспидален кръвоток

VCI

Цветен М-mode

Движение на митралната клапа

Без дихателни колебания в скоростта на Е вълната, IVRT, отношението Е/А >2, късо DT, регургитация

Намалено S / D отношение (0,5), без респираторни колебания на D вълната.

Леки респираторни колебания в скоростта на Е вълната; Е / А > 2; TR пикова скорост, без сигнификантни респираторни промени, скъсено DT при вдишване, регургитация

Плеторична

Забавена пропагация на кръвотока

Ниска скорост на ранното пълнене (< 8 cm/s)

Вдишване: намалена скорост на Е вълната, удължено IVRT.

Издишване: обратни промени, късо DT, регургитация.

S / D отношение = 1; вдишване: намаляват S и D вълните; издишване – обратни промени.

Вдишване: Увеличена скорост на Е вълната,

Издишване: обратното

Скъсено DT, регургитация

Плеторична

Бърза пропагация на кръвотока (> 100 cm/s).

Висока скорост на ранното пълнене (>8 cm/s)

Тъканна Доплер ЕхоКГ

Peak Еа > 8.0 cm/s

(89% сензитивност и 100% специфичност)

Негативна

Сърдечна катетеризация

"Дип и плато"; ЛКТДН често е с >5 mmHg по-голямо от ДКТДН, но може да бъде идентично;

ДКСН > 50 mmHg ДКТДН < 1/3 ДКСН.

"Дип и плато"; ДКТДН и ЛКТДН обикновено са идентични.

Вдишване: увеличаване на ДКСН, намаляване на ЛКСН.

Издишване: обратното.

Ендомиокардна биопсия

Може да разкрие спицифична причина за рестриктивната КМП

Може да бъде нормална или да покаже неспецифична хипертрофия или фиброза.

КТ /ЯМР

Обикновено нормален перикард

Перикардът може да бъде задебелен или калциран

3. Какъв е диагностичния алгоритъм?

Диагностичен подход при констриктивен перикардит

Клинично представяне

Тежък хроничен системен венозен застой при нисък сърдечен дебит, включващ разширени шийни вени, хипотония с ниско пулсово налягане, подуване на корема, отоци и мускулна слабост.

ЕКГ

Може да бъде нормална или да покаже намален QRS волтаж, дифузни отрицателни / изоелектрични Т-вълни, предсърдно мъждене, АV блок, нарушена вътрекамерна проводимост или рядко псевдоинфарктен образ.

Торакална рентгенография

Перикардни калцификати, плеврални изливи

Mmode/2D ЕхоКГ

Задебеляване на перикарда (не винаги е равно на констрикция /отсъства в 18% от 143 доказани случаи/; когато клинични, ЕхоКГ и инвазивни хемодинамични особености показват констрикция, перикардектомията не трябва да бъде отхвърляна въз основа на нормална дебелина на перикарда) и калцификация, както и индиректните белези за констрикция:

· Увеличени ЛП и ДП при нормален образ на камерите и нормална систолна функция

· Ранно патологично движение на междукамерната преграда (дип-плато феномен)

· Плоски вълни на ЗСЛК

· ЛК размер не се увеличава след фазата на ранното бързо камерно пълнене

· VСІ и чернодробните вени са дилатирани с ограничени респираторни колебания

Доплер

Ограничено пълнене на двете камери с дихателни колебания > 25% през АV- клапи.

ТЕЕ

Измерване дебелината на перикарда.

КТ/ЯМР

Плътен и/или калциран перикард, издължена конфигурация на едната или двете камери, увеличение на едното или двете предсърдия, стесняване на едната или двете атрио-вентрикуларни бразди, застой в празните вени.

Сърдечна катетеризация

"Дип и плато" или "корен квадратен" знак () в кривата на налягането в дясната и/или лявята камера. Изравняване на ЛК/ДК телетиастолни налягания в диапазона от 5 mmHg или по-малко.

(в ранния стадий или при окултна форма, този белег може да не се наблюдава и бързата инфузия на 1-2 л физиологичен разтвор може да бъде необходима за изявяване на диагнозата. Констриктивната хемодинамика може да бъде маскирана или комплицирана при клапна или коронарна артериална болест)

ДК/ЛК ангиография

Намалена големина на ЛК / ДК и увеличени ЛП / ДП. Бързо ранно камерно пълнене в диастола със спиране на по-натанъшното разширяване.

Коронарна ангиография

При всички пациенти над 35 години и при пациенти с анамнеза за медиастинално облъчане, независимо от възрастта.

4. Какви са симптомите на констриктивен перикардит?

Пациентите се оплакват от умора, периферни отоци, задух и подуване на корема, които могат да бъдат влошени от протеин – губеща ентеропатия. Обикновено, периодът между началното перикардно възпаление и началото на констрикцията е дълъг.

При декомпенсирани пациенти могат да се срещат венозна конгестия, хепатомегалия, плеврални изливи и асцит. Хемодинамичните нарушения могат да бъдат допълнително влошени чрез систолна дисфункция дължаща се на миокардна фиброза или атрофия.

5. Какви са формите на констриктивен перикардит?

  • ануларна форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около атриовентрикуларната бразда с нормална конфигурация на двете камери и увеличаване на двете предсърдия.
  • левостранна форма на констриктивен перикардит със задебеляване на перикарда около ЛК и десностранно изпъкване на междукамерната преграда с издължена конфигурация главно на ЛК и увеличаване на двете предсърдия (показани са латерална стернотомия и парциална перикардектомия)
  • десностранна форма на констриктивен перикардит със задебеляване на перикарда около ДК и левостранно изпъкване на междукамерната преграда с издължена форма главно на ДК и увеличаване на двете предсърдия (показани са медиална стернотомия и парциална перикардектомия).
  • миокардна атрофия и сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери, отделен от дясната миокардна стена от тънък слой субепикардна мастна тъкан. Издължена конфигуразия на двете камери и увеличение на двете предсърдия. Изтъняването на междукамерната преграда и задно-латералната стена на ЛК под 10 мм предполага миокардна атрофия (перикардектомията е противопоказана).
  • перимиокардна фиброза и сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери. Десностранно задебеления перикард не може да бъде отделен от вълнообразната тънка десностранната камерна стена, което предполага перимиокардна фиброза (перикардектомията е противопоказана)
  • сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери, отделено от дясната миокардна стена чрез тънък слой субепикардна мастна тъкан. Издължена конфигурация на двете камери и увеличаване на двете предсърдия (показани са медианна стернотомия и перикардектомия).
  • рестриктивна кардиомиопатия с нормална дебелина на перикарда около двете камери, които показват нормална конфигурация и с увеличаване на двете предсърдия.

Констриктивният перикардит рядко може да се развие само в епикардния слой. Преходен констриктивен перикардит се среща много рядко и се отличава със самоограничаващ се характер.