1. Какво е лечението на констриктивния перикардит?
Перикардектомията е единственото лечение на постоянната констрикция. Показанията се базират на клиничните симптоми, ехокардиографските данни, КТ/ЯМР и сърдечната катетеризация.
Има два стандартни достъпа, и двата целящи резекция на увредения перикард, толкова колкото е възможво:
- антеролатерална торакотомия (пето междуребрие)
- медианна стернотомия (по-бърз достъп до аортата и дясно предсърдие за ЕКК).
Първоначално въвеждане в кардиопулмонален байпас не се препоръчва, поради повишеното дифузно кървене от перикардния разрез при системната хепаринизация. Ако са представени тежки калцирани сраствания между перикарда и епикарда или цялостно увреждане на епикарда ("порцеланово сърце") хирургията носи висок риск от непълен успех или тежко миокардно увреждане. Алтернативен подход в такива случаи може да бъде "лазерното осттъргване" извършвано с Excimer laser. Области с тежка калцификация или плътни цикатрикси могат да бъдат оставени за да се избегне тежко кървене. Перикардектомията при констриктивен перикардит има честота на смъртностт 6–12%. Пълна нормализация на сърдечната хемодинамика е докладвана само в 60% от пациентите. Децелерационното време може да остане удължено и постоперативно. Дихателни колебания на митралния/трикуспидалния кръвоток се намират в 9-25%. Левокамерната ФИ се увеличава поради подобреното камерно пълнене, но промени в големината на ЛП и ДП не са докладвани. Големите усложнения включват остра периоперативна сърдечна недостатъчност и руптура на свободна камерна стена. Сърдечната смъртност и заболеваемост при перикардектомия е причинена главно от неразпознато предоперативно наличие на миокардна атрофия или миокардна фиброза.
Миокардната атрофия се характеризира с:
изтъняване на междукамерния септум и постеролатералната стена < 1 мм.
намалено задебеляване на стената по време на сърдечния цикъл < 40%.
намалено съотношение ЛКММ/ТДО < 1 (левокамерна мускулна маса/теледиастолен обем)
Миокардна фиброза трябва да се има предвид когато задебеления / калциран перикард не е отделен от миокарда чрез субепикардна мастна тъкан и когато миокардната стена е вълнообразна и изтънена.
Постоперативния нисък сърдечен дебит трябва да бъде лекуван със субституция на течности и катехоламини, високи дози дигиталис и интрааортна балонна помпа в най-тежките случаи. Ако показанията за хирургия са установени рано далечната преживяемост след перикардектомия кореспондира с тази на общата популация. Обаче, ако тежките клинични симптоми са представени за дълъг период преди операцията, дори и пълната перикардектомия не може да постигне абсолютно възстановяване.
2. Каква е диференциалната диагноза?
Диференциалната диагноза включва
- остра дилатация на сърцето
- белодробна емболия
- деснокамерен инфаркт
- плеврален излив
- ХОББ
- рестриктивна кардиомиопатия
Най-добрият начин да се разграничи констриктивния перикардит от рестриктивната кардиомиопатия е анализът на дихателните промени с или без промени в преднатоварването чрез Доплер и/или тъканен Доплер ЕхоКГ. Полезни могат да бъдат и физикалните данни, ЕКГ, торакалната рентгенография, КТ и ЯМР, сърдечната катетеризация и ендомиокардната биопсия.
Диференциална диагноза: констриктивен перикардит срещу рестриктивна кардиомиопатия.
|
МЕТОД |
РЕСТРИКТИВНА КАРДИОМИОПАТИЯ |
КОНСТРИКТИВЕН ПЕРИКАРДИТ |
|
Физикални белези |
Признак на Kussmaul +/- Апикален сърдечен удар +++ Т3 – напреднало заболяване Т4 – ранно заболяване Регургитационни шумове ++ |
Признак на Kussmaul + Апикален сърдечен удар - Перикарден тон + Регургитационни шумове - |
|
ЕКГ |
Нисък волтаж, псевдоинфарктен образ, лява електрическа позиция, предсърдно мъждене, проводни нарушения |
Нисък волтаж – (<50%) |
|
Торакална рентгенография |
Без калцификати |
Може да съществуват калцификати (ниска диагностична стойност) |
|
М mode / 2D ЕхоКГ |
Малка кухина на ЛК с голямо предсърдие. Понякога е налице увеличена дебелина на стената, особено задебелен междупредсърден септум при амилоидоза. Задебелени клапи и инфилтрация на миокарда (амилоидоза) |
Нормална дебелина на стените При ранното диастолно пълнене рязко движение на ЗСЛК назад – феномен "корен квадратен" Задебелен перикард |
|
Доплер Входящ митрален кръвоток пулмонални вени входящ трикуспидален кръвоток VCI Цветен М-mode Движение на митралната клапа |
Без дихателни колебания в скоростта на Е вълната, IVRT, отношението Е/А >2, късо DT, регургитация Намалено S / D отношение (0,5), без респираторни колебания на D вълната. Леки респираторни колебания в скоростта на Е вълната; Е / А > 2; TR пикова скорост, без сигнификантни респираторни промени, скъсено DT при вдишване, регургитация Плеторична Забавена пропагация на кръвотока Ниска скорост на ранното пълнене (< 8 cm/s) |
Вдишване: намалена скорост на Е вълната, удължено IVRT. Издишване: обратни промени, късо DT, регургитация. S / D отношение = 1; вдишване: намаляват S и D вълните; издишване – обратни промени. Вдишване: Увеличена скорост на Е вълната, Издишване: обратното Скъсено DT, регургитация Плеторична Бърза пропагация на кръвотока (> 100 cm/s). Висока скорост на ранното пълнене (>8 cm/s) |
|
Тъканна Доплер ЕхоКГ |
Peak Еа > 8.0 cm/s (89% сензитивност и 100% специфичност) |
Негативна |
|
Сърдечна катетеризация |
"Дип и плато"; ЛКТДН често е с >5 mmHg по-голямо от ДКТДН, но може да бъде идентично; ДКСН > 50 mmHg ДКТДН < 1/3 ДКСН. |
"Дип и плато"; ДКТДН и ЛКТДН обикновено са идентични. Вдишване: увеличаване на ДКСН, намаляване на ЛКСН. Издишване: обратното. |
|
Ендомиокардна биопсия |
Може да разкрие спицифична причина за рестриктивната КМП |
Може да бъде нормална или да покаже неспецифична хипертрофия или фиброза. |
|
КТ /ЯМР |
Обикновено нормален перикард |
Перикардът може да бъде задебелен или калциран |
3. Какъв е диагностичния алгоритъм?
Диагностичен подход при констриктивен перикардит
|
Клинично представяне |
Тежък хроничен системен венозен застой при нисък сърдечен дебит, включващ разширени шийни вени, хипотония с ниско пулсово налягане, подуване на корема, отоци и мускулна слабост. |
|
ЕКГ |
Може да бъде нормална или да покаже намален QRS волтаж, дифузни отрицателни / изоелектрични Т-вълни, предсърдно мъждене, АV блок, нарушена вътрекамерна проводимост или рядко псевдоинфарктен образ. |
|
Торакална рентгенография |
Перикардни калцификати, плеврални изливи |
|
Mmode/2D ЕхоКГ |
Задебеляване на перикарда (не винаги е равно на констрикция /отсъства в 18% от 143 доказани случаи/; когато клинични, ЕхоКГ и инвазивни хемодинамични особености показват констрикция, перикардектомията не трябва да бъде отхвърляна въз основа на нормална дебелина на перикарда) и калцификация, както и индиректните белези за констрикция: · Увеличени ЛП и ДП при нормален образ на камерите и нормална систолна функция · Ранно патологично движение на междукамерната преграда (дип-плато феномен) · Плоски вълни на ЗСЛК · ЛК размер не се увеличава след фазата на ранното бързо камерно пълнене · VСІ и чернодробните вени са дилатирани с ограничени респираторни колебания |
|
Доплер |
Ограничено пълнене на двете камери с дихателни колебания > 25% през АV- клапи. |
|
ТЕЕ |
Измерване дебелината на перикарда. |
|
КТ/ЯМР |
Плътен и/или калциран перикард, издължена конфигурация на едната или двете камери, увеличение на едното или двете предсърдия, стесняване на едната или двете атрио-вентрикуларни бразди, застой в празните вени. |
|
Сърдечна катетеризация |
"Дип и плато" или "корен квадратен" знак () в кривата на налягането в дясната и/или лявята камера. Изравняване на ЛК/ДК телетиастолни налягания в диапазона от 5 mmHg или по-малко. (в ранния стадий или при окултна форма, този белег може да не се наблюдава и бързата инфузия на 1-2 л физиологичен разтвор може да бъде необходима за изявяване на диагнозата. Констриктивната хемодинамика може да бъде маскирана или комплицирана при клапна или коронарна артериална болест) |
|
ДК/ЛК ангиография |
Намалена големина на ЛК / ДК и увеличени ЛП / ДП. Бързо ранно камерно пълнене в диастола със спиране на по-натанъшното разширяване. |
|
Коронарна ангиография |
При всички пациенти над 35 години и при пациенти с анамнеза за медиастинално облъчане, независимо от възрастта. |
4. Какви са симптомите на констриктивен перикардит?
Пациентите се оплакват от умора, периферни отоци, задух и подуване на корема, които могат да бъдат влошени от протеин – губеща ентеропатия. Обикновено, периодът между началното перикардно възпаление и началото на констрикцията е дълъг.
При декомпенсирани пациенти могат да се срещат венозна конгестия, хепатомегалия, плеврални изливи и асцит. Хемодинамичните нарушения могат да бъдат допълнително влошени чрез систолна дисфункция дължаща се на миокардна фиброза или атрофия.
5. Какви са формите на констриктивен перикардит?
- ануларна форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около атриовентрикуларната бразда с нормална конфигурация на двете камери и увеличаване на двете предсърдия.
- левостранна форма на констриктивен перикардит със задебеляване на перикарда около ЛК и десностранно изпъкване на междукамерната преграда с издължена конфигурация главно на ЛК и увеличаване на двете предсърдия (показани са латерална стернотомия и парциална перикардектомия)
- десностранна форма на констриктивен перикардит със задебеляване на перикарда около ДК и левостранно изпъкване на междукамерната преграда с издължена форма главно на ДК и увеличаване на двете предсърдия (показани са медиална стернотомия и парциална перикардектомия).
- миокардна атрофия и сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери, отделен от дясната миокардна стена от тънък слой субепикардна мастна тъкан. Издължена конфигуразия на двете камери и увеличение на двете предсърдия. Изтъняването на междукамерната преграда и задно-латералната стена на ЛК под 10 мм предполага миокардна атрофия (перикардектомията е противопоказана).
- перимиокардна фиброза и сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери. Десностранно задебеления перикард не може да бъде отделен от вълнообразната тънка десностранната камерна стена, което предполага перимиокардна фиброза (перикардектомията е противопоказана)
- сферична форма на констриктивен перикардит с двустранно задебеляване на перикарда около двете камери, отделено от дясната миокардна стена чрез тънък слой субепикардна мастна тъкан. Издължена конфигурация на двете камери и увеличаване на двете предсърдия (показани са медианна стернотомия и перикардектомия).
- рестриктивна кардиомиопатия с нормална дебелина на перикарда около двете камери, които показват нормална конфигурация и с увеличаване на двете предсърдия.
Констриктивният перикардит рядко може да се развие само в епикардния слой. Преходен констриктивен перикардит се среща много рядко и се отличава със самоограничаващ се характер.