11. Конгенитални дефекти на перикарда

Конгениталните дефекти (1/10 000 аутопсирани) включват липса на перикард:

  • частично в ляво – 70%
  • частично в дясно – 17%
  • тотално, билатерално – изключително рядко.

Около 30% от пациентите имат допълнителни конгенитални аномалии. Повечето пациенти с тотална липса на перикард са асимптомни. Парциалните левостранни дефекти могат да бъдат усложнени от компресия на коронарен съд, причинена от образуване на херния от лявопредсърдното ухо, ляво предсърдиие или лява камера през дефекта (гръдна болка, недостиг на въздух, синкоп или внезапна смърт).

Рентгенографията на гръден кош е типична, но диагнозата се потвърждава чрез ехокардиография и КТ/ЯМР (компютърна томография/ядреномагнитен резонанс). Изрязването на ухото на предсърдието и хирургичната пластика на перикарда (дакрон, гортекс, говежди перикард) са показани при заплашваща компресия на коронарен съд.