1. Каква е прогнозата при синдрома на Гилен-Баре?

Около 75-85% от пациентите със синдрома на Гилен-Баре се възстановяват напълно, 15-20% остават с резидуален неврологичен дефицит, 1-10% са тежко инвалидизирани, 5-10% хронифицират, а при 3% от пациентите може да се наблюдава рецидив на симптоматиката след първоначално подобрение или след стабилизиране след лечение.

Повечето пациенти се възстановяват спонтанно и почти напълно. Около 70% от случаите се възстановяват на 6 месец, а 82% на 24 месец. Незначително или по-нататъшно подобрение не се очаква след втората година.

2. Какво е симптоматичното лечение при синдрома на Гилен-Баре?

Симптоматично лечение:

  • аналгетици
  • антихипертензивни
  • вазоактивни лекарствени средства
  • широкоспектърни антибиотици

Необходимо е профилактиране на компликации, свързани с имобилизацията на болните: дълбоки венозни тромбози, декубитални рани и развитие на контрактури. За профилактика на тромбозите и вторичен белодробен емболизъм се използват антикоагуланти, като Heparin в ниски дози или нискомолекулни хепарини.

Навременно започнатата рехабилитация е особено важен елемент от терапевтичният план, тъй като предпазва пациентите от развитие на тежки контрактури и последваща инвалидизация. Когато заболяването достигне фазата на платото стартира системна рехабилитационна програма в началото с пасивни, впоследствие с активни съпротивителни упражнения.

3. Какво е лечението при развитие на остра дихателна недостатъчност при синдрома на Гилен-Баре?

Развитието на остра дихателна недостатъчност (ОДН) и автономна дисфункция са най-честите усложнения при синдрома на Гилен-Баре, изискващи спешно терапевтично поведение и непрекъснато мониториране на виталните функции.

Белодробните усложнения, ателектазите с или без лобарен колапс, аспирациите и развитието на пневмонични инфилтрати могат да влошат състоянието на пациентите. Нуждата от ИБВ се преценява чрез непрекъснато клинично наблюдение при леглото на болния за първите признаци на ОДН и чрез измерване на основните вентилаторни показатели: витален капацитет, максимално инспираторно и експираторно налягане. Установено е, че около 1/3 от болните със синдрома на Гилен-Баре се нуждаят от ИБВ.

4. Какво е лечението на синдрома на Гилен-Баре?

Съвременното лечение на синдрома на Гилен-Баре е свързано с приложението на имуномодулираща терапия с човешки интравенозен имуноглобулин (IvIg) и плазмафереза, които скъсяват средната продължителност на заболяването.

Решението за включване на имуномодулираща терапия зависи от тежестта и стадия на заболяването. То е особено ефикасно при пациенти с бърза прогресия и тежко изразена клинична картина.

Интравенозен имуноглобулин (IvIg) дозира се 0,4g/ kg/ 24h ежедневно в продължение на 5 последователни дни. Понякога при млади пациенти с нормална бъбречна и кардиоваскуларна функция може да се дозира като 1g/ kg/ 24h в два последователни дни.

Противопоказания за приложение - анафилактична реакция към препарата при пациенти с IgA недостатъчност, която е резултат от образуване на анти – IgA автоантитела; бъбречна недостатъчност. Не е установена безопасността на препарата при бременни!

Плазмафереза 3-5 плазмаферези в продължение на 1 или 2 седмици. Индикации за провеждане сигурна диагноза; тежка форма на заболяването; давност < 3 седмици. Противопоказания за приложение – септицемия, активно кървене, тежка сърдечно-съдова недостатъчност. Не е установена безопасността на метода при бременни!

Установено е, че кортокостероидите водят единствено до скъсяване на периода от началото на заболяването до първите симптоми на подобрение, но средната продължителност и общата прогноза на синдрома на Гилен-Баре остават непроменени.

По-късно е било отчетено удължаване на периода на възстановяване, дори влошаване на симптоматиката и увеличаване на инвалидизацията на 12 месец при лечение с КС. На този етап не се препоръчва тяхната употреба.

5. Каква е диференциалната диагноза при синдрома на Гилен-Баре?

Диференциална диагноза се прави с:

  • полиомиелит
  • недоимъчни невропатии
  • токсични невропатии
  • мултифокална моторна невропатия
  • множествен мононеврит
  • полиневропатии при критични състояния
  • ботулизъм
  • полиневропатии при заболявания на съединителната тъкан
  • постдифтерийни полиневрити
  • миастения гравис
  • лаймска болест
  • полиневропатия при остра интермитентна порфирия
  • хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия
  • остра миелопатия (компресивна, трансверзален миелит, съдова)
  • тромбоза или емболия на базиларната артерия (locked-in syndrome)
  • периодични хипер- или хипокалиемични парализи
  • хипофосфатемия
  • метаболитни миопатии
  • полимиозит
  • паранеопластични невропатии
  • рецидивиращи възпалителни полиневропатии
  • неопластичен менингит
  • лептоменингеална карциноматоза
  • конверзионно разстройство (хистерична парализа)

6. Как се поставя диагнозата синдром на Гилен-Баре?

Поставя се въз основа на клинични, лабораторни, ликворни и електрофизиологични критерии – Аsbury и Cornblath - 1990г.

Задължителните клиничните критерии на които трябва да отговарят пациентите със синдрома на Гилен-Баре са: прогресивно развиваща се пареза в повече от един крайник и сухожилно- надкостна арефлексия.

Ликворологични критерии – регистриране на данни за белтъчно-клетъчна дисоциация, т.е. увеличено количество на ликворния белтък над 45мг% и нормоцитоза. Хиперпротеинорахията е най-изразена през втората и трета седмица от началото на заболяването. Може да се наблюдава леко изразена плеоцитоза в лумбалния ликвор, но тя не трябва да надвишава 50х106/ l клетки. При част от болните може да се регистрира хипергамаглобулинрахия и увеличение на IgG в ликвора, както и олигоклонални ивици в ликворната електрофореза.

Електрофизиологичните (ЕМГ) критерии включват данни за демиелинизация в повече от два периферни нерви (забавена скорост на провеждане по двигателните и сетивни влакна; пълен или частичен блок в провеждането по периферните нерви; удължени дистални латенции; забавени латенции на F-вълните; понякога наличие на А-вълни; забавени латенции или липсващи Н-рефлекси). При по-малка част от пациентите може да са налице ЕМГ данни за аксонална дегенерация (намалени амплитуди на моторните потенциали, данни за денервация в покой, намален брой на моторните единици, разредени записи).

Серологичните изследвания за откриване на антитела към ганглиозидите на периферния миелин имат ограничено приложение. Най-често се регистрират високи титри на антитела към GM1 при ОВДП и ОМАН вариантите, както и към GQ1b при синдрома на Милер-Фишер.

Изследване на антитела към различни инфекциозни агенти като CMV, EBV, Mycoplasma, HIV могат да имат значение за установяване етиологията на синдрома на Гилен-Баре.

Допълнителни лабораторни изследвания като ПКК, биохимия, щитовидни хормони, ревматологични показатели, ниво на вит.В12, фолиева киселина, С1 реактивен протеин, имуноелектрофореза на серумни протеини, ниво на тежки метали и др. имат значение за отхвърляне на други причини за развитие на полиневропатии.