1. Какви са клиничните варианти на синдрома на Гилен-Баре?

Синдромът на Гилен-Баре е хетерогенен синдром, съставен от няколко субтипа въз основа на клинични, електрофизиологични и патоморфологични критерии:

  • според вида на увреда на периферните нерви – демиелинизиращи и аксонални
  • според вида на увредените нерви – моторни; смесени – сетивно-моторни; автономни; краниални

Остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (ОВДП)

  • Най-често срещания клиничен вариант на синдрома на Гилен-Баре, засягащ предимно двигателните нерви и техните коренчета, обикновено с добра прогноза.

Остра моторна аксонална невропатия (ОМАН)

  • наблюдава се при около 5% от болните
  • протича изцяло като двигателен вариант – обикновено тежко изразени парези
  • електрофизиологични данни за аксонална полиневропатия
  • белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност
  • тясно свързана с гастроинтестинална C.jejuni инфекция и антитела към ганглиозиди GM1, GD1a и GD1b
  • прогнозата по отношение на възстановяването е по-лоша в сравнение с ОВДП. Пациентите могат да останат с тежък резидуален неврологичен дефицит.

Остра моторно-сетивна аксонална навропатия (ОМСАН)

  • протича с картината на бързо развиващи се тежки парези и обективен сетивен дефицит
  • електрофизиологични данни за аксонална полиневропатия (засягане на двигателни и сетивни влакна)
  • белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност
  • бърза прогресия
  • забавено и непълно възстановяване
  • по-лоша прогноза в сравнение с ОМАН

Синдром на Милер-Фишер (СМФ)

  • 5% от случаите със синдрома на Гилен-Баре
  • протича с клиничната триада - атаксия, тотална външна офталмоплегия и сухожилно-надкостна арефлексия
  • обикновено без развитие на парези
  • доброкачествен ход, при повечето пациенти с пълно спонтанно възстановяване за няколко седмици или месеци
  • повишен титър на антитела към ганглиозид GQ1b

Сетивен вариант

  • протича с бързо развитие на симетрична възбудна сетивна симптоматика (мравучкане, парене, скованост), понякога с асцендиращо разпространение
  • максимален неврологичен дефицит до 4 седмици от началото на заболяването;
  • запазена мускулна сила
  • сухожилно-надкостна хипо- до арефлексия
  • загуба на вибрационен усет в крайниците и по-рядко на усета за болка и допир
  • електрофизиологични данни за демиелинизация на периферните нерви
  • белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност
  • добра прогноза

Остра пандисавтономия

  • без значителен двигателен или сетивен дефицит
  • протича с картината на остро развиваща се симпатикова и/ или парасимпатикова дисфункция: тежка ортостатична хипотония, анхидроза, гастроинтестинална атония, смущения в микцията и потентността, разстройство на зеничните реакции
  • добра прогноза

Фаринго-цервико-брахиален синдрома на Гилен-Баре (Краниален синдрома на Гилен-Баре)

  • Изолирана лицева, орофарингеална, шийна слабост, включително и на горните крайници без засягане на долни крайници;