1. Какви са усложненията на псориазиса?

  • вторична инфекция
  • псориатичен артрит
  • пролапс на митралната клапа

2. Какно е лечението на псориазиса?

Съществуват много медикаменти, оказващи влияние върху епидермопоезата, които се използват самостоятелно или в комбинация с фототерапия, климатотерапия и редукция на стреса. Допълнение към терапията са слънчевата светлина, овлажняващи средства и салицилова киселина като кератолитично средство. Обикновено тези терапии се използват при пациенти със засягане по-малко от 20% от кожната повърхност.

Лечението на по-генерализирани и напреднали случаи включва UV-A лъчи, псорален плюс UV-A лъчи (РUVA), ретиноиди (isotretinoin, acitretin), methotrexate (при псориатичен артрит), cyclosporine и alefacept.

Локални кортикостероиди– тези медикаменти се използват за намаляване на формирането на плаки. Имат потивовъзпалителен ефект и модифицират имунния отговор към различни стимули.

  • Hydrocortisone (Locoid lipocreme) – потиска възпалението чрез инхибиране на миграцията на полиморфонуклеарните левкоцити и намалява капилярния пермеабилитет. Слабо потентен кортикостероид и е медикамент на първи избор. Нанася се тънък филм върху засегнатия участък 2 до 4 пъти дневно до постигане на задоволителен отговор
  • Betamethasone (Diprosone, Betnovate) – подтиска възпалението чрез инхибиране миграцията на полиморфонуклеарните левкоцити и намалява капилярния пермеабилитет. Въздейства върху продукцията на лимфокини и инхибира Лангерхансовите клетки. Потентен кортикостероид и се използва при резистентен псориазис на ниско потентни кортикостероиди. Нанася се тънък филм 2/ 4 пъти дневно до постигане на ефект.

Каменовъглени катрани – Не скъпо лечение, което се използва за големи площи и капилициум под формата на шампоани и лосиони.

  • Каменовъглен катран 2-10% - противосърбежно и антибактериално средство, което инхибира ускорената епидермална пролиферация и дермалния инфилтрат. Не уврежда нормалната кожа, когато се прилага върху големи площи и увеличава ефекта на фототерапията. Обикновено се прилага като медикамент на втора линия, поради зацапване на дрехите, с изключение на шампоаните, които се измиват веднага. Втрива се обилно количество шампоан върху мокра коса и скалп или кожа, след което се изплаква; лечението се повтаря, като шампоанът се оставя за 5 мин.Честотата на апликациите варира в зависимост от инструкциите на производителя; може да се използва от 4 пъти дневно до 2 пъти седмично; за тежък псориазис се използва всеки ден.

Кератолитици – използват се за премахване на сквамите, заглаждане на кожата и лечение на хиперкератозата.

  • Dithranol 0,1% - 1% - намалява клетъчната пролиферация. Химически действа като редуктор и нарушава оксидативните метаболитни процеси, а от там се намаляват епидермалните митози. Има иритативно действие върху нормалната кожа и оставя петна. Нанася се пестеливо и внимателно върху псориатичните плаки само през деня; за да се избегне зацапването на дрехите, не се използват големи количества.

Аналози на Vitamin D3- използва се при резистентни на класическата терапия пациенти или върху лезии в областта на лицето.

  • Calcipotriol (Daivonex) – синтетичен аналог на витамин D3, който регулира клетъчната пролиферация и диференциация. Използва се при лечение на умерен по тежест псориазис. Не причинява атрофия на кожата или системни ефекти. По- скъпо лечение, в сравнение с кортикостероидите. Нанася се тънък филм два пъти дневно върху засегнатите участъци, докато се достигне желания ефект.

Ретиноиди – Тези медикаменти имат разнообразно действие. Действат на генетично ниво и стимулират диференциацията на клетките. Инхибират малигнената трансформация на кожата. При плакатен псориазис ретиноидите се комбинират с UV фототерапия за намаляване на дозировката. Монотерапия със системни ретиноиди има ограничен ефект. Локалните ретиноиди са хидрогели без цвят и мирис и не е наблюдавано увреждане на кожта при продължителна употреба. Няма опастност от влошаване на състояните при спиране на терапията, както при кортикостероидната терапия. Не се използва при жени, при които се очаква бременност.

  • Tazarotene (Tazorac) 0.05% и 0.1% – локалните ретиноиди се използват за областта на скалпа. Предизвиква продължителни ремисии,т. к. има удължено действие. Може да се комбинира с средно потентни локални стероиди за увеличаване на терапевтичния ефект и намаляване на иритативния ефект на ретиноидите. Да се избягва приложение върху здрава кожа. Нанася се върху суха кожа. Нанася се тънък филм 4 пъти дневно върху лезията; да не превишава 20% от телесната площ.
  • Acitretin (Nеоtigason) – втора генерация системни ретиноиди, дериват на etretinate (Tigason). Acitretin се предпочта при псориазис, тъй като не кумулира в организма , колкото etretinate. 10- 35 mg/дневно p.o. първоначално като единична доза по време на хранене; 25- 50 mg/ дневно р.о. поддържаща терапия, след началния отговор на терапията; терапията се прекъсва, когато лезиите са резорбирани достатъчно. Не се препоръчва при деца.

Псоралени – Тези препарати се използват само в комбинация с UV- A лъчи (320- 400 nm), т.н. PUVA – терапия.

  • Methoxalen (8- methoxipsoralen, 8- МОР) – инхибира митозите чрез ковалентно свързване с пиримидиновите бази на ДНК. 8- МОР: 0,6- 0,8 mg/kg р.о., 1-2 часа преди облъчване с UV- A лъчи; възможно е да се назначава за локално приложение като крем, лосион. Не се препоръчва за деца под 12г.

Имуномодулатори – Сега псориазисът се счита за имунологично кожно заболяване и системните имуносупресори се използват при пациенти с широко разпространено или резистентно на терапия лечение. Те са медикаменти от втори и трети ред.

Alefacept – индициран за среден и тежък псориазис. Свързва се с лимфоцитен антиген CD2 и инхибира взаимодействието LFA-3 / CD2 и лимфоцитната активация. 7, 5 mg IV или IM 4 пъти седмично за 12 седмици.

Methotrexate – инхибира ДНК синтеза в тъканите, като антагонизира фолиевата киселина. Системна терапия след фототерапия е без успех. Има имуносупресивен ефект. 7, 5 mg тест доза; контрол на ПКК и чернодробна функция след 1 седмица; ако лабораторните резултати са нормални, може да се продължи терапията; 2, 5- 10 mg PO на 12 часа за 3 дози/седмично (средна доза 10-25 мg PO/IM/IV седмично), докато се постигне желания отговор; да не се превишават 30 mg/седмично; дозата може да се дава един път седмично.

3. Каква е диференциалната диагноза?

  • атопичен дерматит
  • контактен дерматит
    себореен дерматит
  • нумуларна екзема
  • подагра
  • pityriasis alba
  • pityriasis rosea
  • синдром на Reiter
  • сифилис
  • парапсориазис
  • микоза на гладката кожа
  • онихомикоза
  • субкорнеална пустулоза

Следните лабораторни изследвания подпомагат диференциалната диагноза на псориатичния артрит:

Лабораторни изследвания

Псориатичен артрит

Ревматоиден артрит

СУЕ

ускорено (<100)

ускорено (<100)

Ревма фактор

отрицателен

Положителен (85% от пациентите)

Антинуклеарни антитела (ANA)

отрицателни

Положителни (30% от пациентите)

С- реактивен протеин

увеличен

увеличен

синовиум

Левкоцити 5- 15 000/мм3, 50% полиморфонуклеарни левкоцити

Левкоцити 2000/мм3

4. Каква е еволюциата на псориазиса?

Псориазисът е хронично-рецидивиращо заболяване. Хроничните стационирани форми се характеризират с малко на брой т. нар. дежурни плаки, локализирани върху предилекционни участъци (лакти, капилициум и др.).

Рецидивите започват под влияние на различни фактори, често еруптивно с малки пунктатни розови лезии или капковидни папули, без типична предилекция и често със сърбеж.

При около 30% от болните от псориазис се наблюдават спонтанни ремисии.

5. Как се поставя диагнозата?

Псориазис почти винаги е клинична диагноза и лабораторни изследвания рядко са индицирани. При тежки и еритродермични форми се наблюдава елевирана пикочна киселина, вероятно от засилената епидермопоеза. Нивото на серумните протеини и албумин спада, поради загубата с десквамацията на епидермиса.

Рентгенография на засегнатите стави показва типа засягане на ставите. Рентгенологични белези – остеопороза, стеснени ставни цепки, узурирани повърхности, остеосклероза и остеофити.

Биопсия - въпреки, че диагнозата псориазис е лесна, в някои случаи като psoriasis pustulosa, може да се проведе хистологично изследване.

Хистопатологични промени:

  • микроабсцеси на Munro в горните слоеве на епидермиса
  • епидермална хиперплазия с акантоза, паракератоза и липса на гранулозен слой
  • длатирани капиляри в дермалните папили, които са удължени.

6. Каква е клиничната картина н псориазиса?

Морфологичната картина зависи от клиничния вариант на заболяването.

Psoriasis placata– плаките са локализирани предимно в екстензорните области като колене, лакти, скалп, лумбален отдел на трункуса и представляват еритемни, надигнати възпалителни лезии, покрити от сребристи сквами (люспи). Няколко симптома са характерни за псориазис при клиничния преглед:

  • симптом на "капка стеаринова свещ"- сквамите са слабо прикрепени към плаките и при докосване се разпадат на бял прах.
  • феномен на "последния кожен слой"- при методично излющване с нокът след отпадане на сквамите се стига до блестящ розов епителен слой.
  • признак на "кървавата роса" (на Auspitz)- при системен кюртаж след излющване на гладката розова повърхностна мембрана се появяват точковидни кръвоизливи (дължи се на оголване на удължените капиляри в хиперемираните папили).
  • знак на Воронов - наличие на хипопигментна ареола около плаката.

Psoriasis guttata - представлява малки, еритемни, капковидни лезии с фина десквамация, които са дисеминирани по трункус, горни и долни крайници. Често се появява след инфекция на горните дихателни пътища.

Psoriasis inversa - във флексорните участъци, аксиларно, под гърдите и в кожните гънки се развиват еритемни, влажни, слабо инфилтрирани плаки, без да образуват сквами. В кърмаческата възраст псориазисът започва като дерматит от пелени (Napkin dermatitis).

Psoriasis inveterata - хронична, нелекувана форма, представяща се от дебели, хипертрофични плаки, покрити с няколко слоя сивобелезникави трудно отделящи се сквами.

Psoriasis pustulosa- характеризира се със стерилни пустули, които възникват върху псориатичните лезии или като форма, започваща de novo. Съществуват два клинични типа:

  • дисеминиран - най-често след неадекватно третиране с кортикостероиди за часове се появяват множествени пустули, както и влошаване на общото състояние.
  • локализиран - започва като добре ограничена плака, осеяна с пустули в началото по тенара и хипотенара на дланта, а след това и по стъпалата.

Erythrodermia psoriatica - кожата на цялото тяло е ярко еритемна, едемна, топла и с обилна десквамация. Нарушено е общото състояние на болните. Настъпва загуба на протеини и нарушения в електролитния баланс.

Psoriasis unguium - промените по ноктите могат да съпътстват или да са единствен симптом на заболяването. Наблюдават се петнисти изменения (‘мазни петна’), точковидни депресии (pits), отлепване на свободния край на нокътя от нокътното ложе (onycholysis), субунгвална хиперкератоза, липса на епонихиум и др.

Psoriasis arthropatica - ставен синдром (оток, деформации, ограничение в движенията) се наблюдава в 5% от болните с псориазис, докато болките в ставите са по- чести. Различават се следните форми:

  • асиметричен олигоартрит- среща се при 70% от пациентите с псориатичен артрит
  • засягане на дисталните интерфалангеални стави около 5- 10 %
  • симетричен псориатичен артрит на малките стави на ръцете и краката, коленни и лакътни стави засяга 25% от пациентите
  • мутилиращ артрит е рядка форма на псориатичен артрит- около 5% от пациентите
  • спондилит се среща в около 5% от болните и често е асимптоматичен

7. Каква е патогенезата на псориазиса?

Лезиите при псориазис се причиняват от ускорен търновър (времето, за което базалните клетки в хода на диференциацията си достигат роговия слой) на епидермалните клетки, който нормално е 23 дни, а в псориатичните плаки е 3-5 дни.

8. Каква е етиологията на псориазиса?

За развитие на заболяването оказват роля генетични и фактори на околната среда.

  • генетични фактори - HLA- B13, -B17 и -Cw6 най- често се асоциират с плакатната форма на псориазис. Не се отхвърля възможността за полигенно (мултифакторно) унаследяване, въпреки че у редица фамилии се наблюдава автозомно доминантно унаследяване с намалена пенетрантност. Проучвания сред близнаци показват конкордантност в 73% от еднояйчните и 20% сред двуяйчните близнаци.

Локални фактори влошаващи псориазиса:

  • травма - всички видове травма се асоциират с развитие на плакатен псориазис (физична, химична, електрически ток, хирургична, инфекциозна и възпалителна). Ексцесивното разчесване може да влоши локализиран псориазис. Развитието на псориатични плаки на мястото на травмата се обозначава като феномен на Kцbner.
  • слънчева светлина - при повечето пациенти слънчевата светлина се отразява благоприятно на псориазиса. Все пак малка част от хората съобщават за агравиране на симптомите от силната слънчева светлина и влошаване на заболяването през лятото. Слънчевото изгаряне води до поява на псориатични плаки чрез феномена на Kцbner.

Системни фактори влошаващи псориазиса:

  • ифекции - стрептококовата инфекция на фаринкса предизвиква поява на един от клиничните варианти на псориазис- psoriasis guttata. Предполага се, че субклиничната стрептококова колонизация или свръхрастеж, са отговорни за рефракторния плакатен псориазис.
  • HIV - при инфектираните с HIV инфекция се наблюдава активиране и влошаване на псориазиса.
  • лекарства - най-често обвинявани лекарства за екзацербация на псориазис са литиеви соли, бета блокери, АСЕ инхибитори, тетрациклин, нестероидни противовъзпалителни, антималарици.
  • психологични/емоционални фактори - много от пациентите съобщават за влошаване на състоянието след психологичен стрес. Няма ясна причинно следствена връзка между екзацербацията на заболяването и стреса. Вероятно пациентите в стресово напрежение показват намалена способност за сътрудничество при лечението на кожното заболяване. Интензивният сърбеж и разчесването при тревожни и депресивни състояния допринася за възникване на Kцbner феномен.
  • тютюнопушене - повишен риск съществува при пушачи.
  • алкохол - акохолът се счита за рисков фактор предимно при млади и мъже на средна възраст.
  • ендокринни фактори - тежестта на псориазиса варира в зависимост от хормоналните промени. Пиковете на заболяването са през пубертета и менопаузата. По време на бременност симптомите се подобряват, а в постпарталния период отново се влошават.

9. Какво е псориазис?

Psoriasis е широко разпространена хронично-рецидивираща дерматоза, която се характеризира с рязко ограничени еритемо-папуло-сквамозни изменения по кожата, нокътни промени и серонегативни деформиращи артрити.

Честотата на заболяването зависи от климатични и генетични особености на популацията. По-рядко се среща в тропиците и тъмнокожи лица. Засяга се около 1-2 % от бялото население на планетата.

Смъртност - в САЩ 400 души умират годишно от причини, които са свързани с псориазис. Около 1,5 милиона пациенти с псориатичен артрит търсят медицинска помощ всяка година в САЩ.

Раса - псориазисът е заболяване, засягащо предимно бялата раса.

Пол - малко по-често срещан сред жени.

Възраст - около 10- 15 % от новите случаи имат начало преди 10 годишна възраст. Средната възраст за поява на псориазис е около 28 години.