1. Как влияе множествената склероза върху бременноста?

Жените с МС могат да имат деца. Бременността не увеличава риска от развитие на нови пристъпи. Отчетено е намаляване на честотата на пристъпите по време на бременност. За съжаление честотата отново нараства през първите месеци след раждането.

Препоръчва се при пациенти лекувани с интерферон или имуносупресори и планирана бременност да се прекрати лечението три месеца преди забременяване. Лечението трябва да продължи след раждането.

Не се препоръчва кърмене на бебето. Мъжете, които желаят да имат деца също трябва да прекратят лечението един месец преди планирана бременност на партньорката си и да го продължат след зачеване.

2. Може ли да се лекува множествена склероза?

Не съществува медикамент, който да лекува множествена склероза. Все пак разработени са редица медикаменти, които повлияват симптомите при множествена склероза или променят тежестта и честотата на отделните пристъпи.

  • Кортикостероиди - Methylprednisolone, Prednisolone са средството на избор, с което се повлияват пристъпите. Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие, но краткотраен ефект. Не повлияват прогресията на болестта. Прилагат се за ускоряване на възстановяването при отделния пристъп. Съществуват различни схеми на лечение. Предпочита се приложението на големи дози във венозна инфузия всеки ден или през ден.
  • Имуномодулатори – интерферони - статистически е доказано, че намаляват честотата и риска от развитие на нов пристъп. Проучванията показват, че те забавят настъпването на инвалидизация. Прилагат се интерферони от клас бета (интерферон-бета): интерферон-бета 1а (препаратите Avonex и Rebif) и интерферон-бета 1б (Betaferon). Интерфероните са имуномодулатори. Те спират прекомерните реакции на имунната система. Също така повишават устойчивостта на здравите клетки към вируси и така повишават съпротивителните сили на организма. Пациентите лекувани с интерферон имат по-продължителни периоди без развитие на нови пристъпи, а при поява на нов тласък оплакванията са по-леки. Така се забавя развитието на инвалидността. Лечението с интерферон не води до пълно излекуване. Въпреки провежданата терапия възможно е отново да настъпят пристъпи на фона на лечение с интерферон и да нарастне степента на инвалидност. Освен това наблюдаваният ефект върху хода на болестта е индивидуален. Пациентите се повлияват в различна степен, а е възможно при някои да не се постигне успех по отношение честотата и тежестта на пристъпите. Трябва да се знае, че обикновено в първите месеци на лечение са възможни известни странични реакции към медикамента, който по същество е белтъчен продукт. Интерфероните могат да предизвикат грипоподобни оплаквания като болки и напрежение в мускулите, покачване на телесната температура, втрисане, чувство на обща слабост и умора, често пъти с продължителност седмици или месеци при някои пациенти. На мястото на инжектиране е възможно да се наблюдава дразнене на кожата с оток, зачервяване, сърбеж. Посочените ефекти отзвучават след определен период от време, който е индивидуален. Така също те не водят до влошаване на хода на болестта. При поява на някои от посочените оплаквания е необходимо да се потърси помощ от специалист. Инжектирането на интерферон може да се извършва във вечерните часове, при което страничните ефекти ще се разгърнат през нощта по време на сън и е възможно да останат незабелязани или да се понесат по-леко. Профилактика на евентуалното покачване на температурата, както и на болки в мускулите може да се осъществи чрез прием на нестероидни противовъзпалителни медикаменти. Трябва да се помни, че едно покачване на температурата, особено при пациент с начало на пристъп може да усили тежестта на оплакванията. Инжектирането на медикамента трябва да се извършва всеки път на различно място. Така се избягват възможните кожни реакции в мястото на инжектиране. Периодът между инжектиране на едно и също място трябва да бъде поне една седмица. Не се поставят инжекции в кожни участъци, които са видимо променени- зачервени, отекли, с повърхностни наранявания. Всеки пациент преминава курс на обучение за индивидуално поставяне на инжекции.
  • Глатимер-ацетат (Copaxonе) - представлява синтетичен полипептид. Намалява честотата на пристъпите при пристъпно-ремитентен ход на болестта.
  • Имуносупресори - прилагат се Mitoxantrone, Azathioprine, Cyclophosphamide.

3. Какви изследвания са необходими за да се постави диагноза ?

Плаки на демиелинизация в главен и гръбначен мозък при магнитнорезонансна томография.

Магнитно-резонансно изследване - магнитно-резонансното изобразяване на главен и гръбначен мозък (скениране) дава възможност да се диагностицират уврежданията в бялото мозъчно вещество. С помощта на това изследване е установено, че при пациенти с множествена склероза може да се открият огнища на демиелинизация, които са "глухи"- т.е. не водят до изява на симптоми. МРТ изследването не може да се използва като показател за предвиждане на хода на болестта. Все пак изследването е важно при поставяне на диференциална диагноза между множествена склероза и други заболявания на централна нервна система, при които може да се наблюдават същите симптоми. Находката при множествена склероза не е специфична за заболяването.

Евокирани (предизвикани) потенциали - изследването дава възможност да се проверят обективно функциите на някои нервни пътища и влакна. Колкото по-изразена е демиелинизацията, толкова по-бавно е провеждането по нервните влакна. Изследването дава възможност да се установи наличие на лезии без явна клинична изява. Изследват се зрителни евокирани потенциали (ЗЕП), соматосензорни евокирани потенциали (СЕП) и мозъчностволови слухови потенциали (МССП).

Ликворно изследване (лумбална пункция) - дава възможност да се отчетат промени в общия белтък, албумина и клетките. Може да се установи нарастване на клетъчния брой с преобладаване на Т лимфоцитите и повишено ниво на ликворния протеин. Чрез електрофоретично изследване на ликвор се търси относително нарастване на имуноглобулините (предимно IgG) спрямо ликворния албумин. Това е показател за синтез на имуноглобулини интратекално. Изследването позволява да се прецени активността на процеса за даден момент.

Процесът на поставяне на диагноза множествена склероза започва с изключване на други възможни причини (заболявания). Нито едно изследване само по себе си не е категорично доказателство за наличие на множествена склероза. Ето защо диагнозата трябва да бъде съвкупност от анамнеза, данни от неврологичния статус и резултати от проведените изследвания. Диференциална диагноза се прави с широк кръг заболявания като други възпалителни заболявания на централна нервна система , които протичат с огнища на демиелинизация; системни заболявания на съединителната тъкан с ангажиране на централна нервна система; мозъчносъдови болести, дегенеративни и метаболитни заболявания, неоплазми и други.

4. Кое причинява пристъп?

Провокиране на пристъп може да се получи от:

  • период на физически или емоционален стрес
  • инфекциозни заболявания като грип
  • температурни състояния

5. Какви са основните типове множествена склероза?

На съвременния етап МС се разделя на четири стандартни типа:

  • пристъпно-ремитентна форма на множествена склероза - това е най-честата форма на МС. В началото повечето от болните имат тази форма. Засяга около 80% от всички пациенти с МС. При тази форма атаките на болестта са последвани от периоди на възстановяване. За пристъп говорим, когато се появяват нови симптоми (оплаквания), чиято продължителност е повече от едно денонощие. Те могат да бъдат нови или отново появили се стари симптоми. Периодите на подобрение се наричат ремисии. Понякога симптомите на болестта не преминават напълно, а остава известен дефицит.
  • вторично-прогредиентна форма на множествена склероза - може да последва развитието на пристъпно-ремитентната форма на множествена склероза. След няколко атаки и ремисии започва прогресивна фаза на влошаване с или без периоди на ремисия, дискретна ремисия или плато в развитието на заболяването. Приема се, че това е по-напреднала форма на МС. Около 40% от пациентите с пристъпно-ремитентна форма на МС може да развият вторично-прогредиентна форма.
  • първично-прогредиентна форма на множествена склероза - това е рядка форма на развитие и засяга около 10% от пациентите с множествена склероза. При тази форма симптомите се влошават от самото начало на болестта. Инвалидността прогресивно нараства. Няма пристъпи и периоди на ремисия, но е възможно влошаването да спре за определен период и после да продължи с увеличаване на симптоматиката и влошаване на телесните функции или да се наблюдават незначителни подобрения в състоянието.
  • доброкачествена форма на множествена склероза - започва като пристъпно- ремитентна форма с малко на брой леки атаки и периоди на пълно възстановяване. Възможно е да преминат около 20 години преди да се разгърне нов пристъп. В продължение на много години (10 - 15г.) има само едва забележим дефицит без допълнително влошаване на състоянието и без нови рецидиви. Около 10- 15% от болните се включват в тази група.

Съществуват и редки форми на множествена склероза. Към тях се отнасят оптикомиелитът на Devic. Както и острата форма на множествена склероза, която е злокачествена форма с бързо развитие на инвалидизация и екзитус.

6. Как се развива множествена склероза?

Често първите белези на множествена склероза се появяват на възраст между 20 и 40 години.

Клиничният ход на болестта е изключително разнообразен, в зависимост от това колко тежко е било възпалението или колко бързо е бил разрушен миелинът. В приблизително 85% от пациентите болестта се развива като добре отграничени периоди на влошаване на състоянието - екзацербации (обикновено наричани рецидиви или пристъпи) и ремисии. Миелиновата обвивка може да бъде увредена в различни отдели на ЦНС, което означава, че и симптомите могат да бъдат най-разнообразни.

Не е възможно да се предвиди кога и къде ще възникне следващият възпалителен тласък. Понякога симптомите продължават няколко седмици. Когато възпалението утихне симптомите преминават (ремисия). Ремисията не означава непременно възвръщане към първоначалното състояние преди пристъпа. Някои от симптомите може да останат (резидуални симптоми).

7. Кои са най-честите симптоми при множествена склероза?

Процесите на увреждане и възстановяване може да се развиват многократно през различен интервал от време. Какви точно симптоми ще се развият зависи от мястото на възпалителния демиелинизиращ процес и какви структури от нервната система са засегнати. Трудно е да се предвиди какви и колко тежки ще бъдат те. Може да се засегнат различни функции на тялото. Симптомите при множествена склероза са много разнообразни и варират значително при различните пациенти, както и в различните моменти от развитие на болестта при един и същ човек. Някои пациенти с множествена склероза може да не развият симптоми за различно дълъг период от време. Някои пациенти може да развият само част от типичните симптоми при множествена склероза.

  • сетивни нарушения - хипестезии, болка, парестезии (мравучкане, тръпнене). Чувство за преминаване на електрически ток по протежение на гърба - т.нар. симптом на Lhermitte. Някои пациенти съобщават за особени сетивни оплаквания като чувство на студ или затопляне на крайник.
  • зрителни нарушенния- развитие на оптичен неврит с намаление на зрението, загуба на цветното зрение, най-често само за едното око
  • очедвигателни нарушения - двойно виждане, нарушения в очните движения с картина на хоризонтална или вертикална погледна пареза
  • двигателни нарушения - скованост, слабост, загуба на мускулна сила, пирамидна симптоматика с оживени сухожилнонадкостни рефлекси и поява на патологични рефлекси. Развитие на моно-, хеми-, пара- или квадрипарези и плегии.
  • промени в мускулния тонус - развитие на спастицитет, като при развитие на лезии в малкия мозък мускулният тонус може да бъде намален
  • координационни нарушения - промени в походката, дисметрия, скандиран говор, тремор.
  • тазоворезервоарни нарушения - микционни смущения с поява на императивни позиви, инконтиненция, инсуфициенция в изпразването на пикочния мехур. По-рядко се наблюдава констипация.
  • сексуални проблеми - импотентност или загуба на сетивност.
  • болка - остра болка (напр. зад едното око) или хронична болка (напр. в крайниците или гърба)
  • умора - това е един от най-характерните симптоми при множествена склероза. Касае се за продължително чувство на умора, което не корелира с нивото на неврологичната инвалидизация или МРТ лезиите, но се асоциира с депресия.

Повечето от тези оплаквания може да се повлияят чрез приложение на ралични медикаменти. Някои от симптомите се срещат по-често, други изключително рядко. Все пак дори когато пациентите нямат симптоми въобще, множествената склероза може все още да е "скрито" активна.

Първите симптоми обикновено са много леки и преминават без лечение. Но с течение на времето те може да станат по-многобройни и тежки по изява. Обичайният ход на болестта е с кратки периоди на остра изява на симптоми, които се последват от период на отслабване или изчезване с продължителност седмици, месеци или дори години.

8. Каква е ролята на миелина и неговата загуба?

Миелиновата обвивка на аксоните действа като изолатор за преминаващите електрически импулси. Импулсите се провеждат скокообразно от едно прищъпване на Ranvier към следващото. Така се осигурява висока скорост на провеждане на нервните сигнали. При множествена склероза се развиват огнища на демиелинизация, наречени плаки. Този процес ангажира бялото мозъчно вещество като аксоните на нервните клетки са относително съхранени. Плаките на демиелинизация могат да се разполагат навсякъде, но се срещат предимно около мозъчните стомахчета, в зрителните нерви и зрителното кръстовище, в корпус калозум, мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък. Плаките могат да бъдат пресни (активни) с изразени прояви на възпаление - оток, периваскуларни инфилтрати от лимфоцити и макрофаги. Броят на олигодендроцитите, които са отговорни за продукцията на миелин е намален. Миелинът е разрушен с оголване на аксоните. В хроничните неактивни плаки се наблюдава развитие на глиоза.

Оголените, т.е. демиелинизирани аксони не могат да провеждат нервните импулси ефективно. Сигналите не могат да прескачат, а трябва да изминават цялата дължина на нервното влакно. Това е много по-бавно в сравнение със скокообразното предаване на сигнала. Към този процес се прибавя и влиянието на промените, които настъпват локално при развита реакция на възпаление.

Нервната трансмисия се забавя или дори блокира напълно. Нарушената трансмисия води до загуба на функция, чиято клинична изява са разнообразните симптоми.

При отзвучаване на възпалението се включват в действие възстановителни механизми, които водят до ремиелинизация (възстановяване на миелиновата обвивка на оголените аксони). Това е свързано с подобрение в нервното провеждане и съответно подобрение на неврологичния дефицит. Тази ремиелинизация обаче не е пълноценна. Миелиновата обвивка е по-тънка и с по-голям брой прищъпвания на Ranvier.

9. Какво причинява множествена склероза?

Това е една от най-големите загадки в медицината. Въпреки огромната изследователска работа, все още не е известно какво причинява множествена склероза. Обсъждана е ролята на редица фактори, но точната причина остава неясна.

  • вирози - съществуват хипотези за ролята на вирусните инфекции и развитието на имунен отговор към ангажираните от инфекцията клетки, при което се увреждат и собствени тъкани и структури. Установен е повишен титър на антитела към вируса на Herpes simplex, Varicella zoster, Ebstein-Barr и други. Множествена склероза може би се причинява от някои бавно действащи вируси, или може би е забавена реакция към вирус. Някои вирусни инфекции при животни водят до демиелинизация и клинична изява по подобие на множествена склероза. При човека са установени вируси, които предизвикват хронични демиелинизиращи заболявания като HIV-енцефалопатия. Все още обаче не съществува научно доказателство, че даден специфичен вирус причинява множествена склероза. Изследователите са убедени, че най-вероятно множествената склероза е следствие от съвместното действие на редица фактори.
  • околна среда - множествената склероза е болест, която възниква много по-често в страни с умерен климат, отколкото в страни с топъл климат. Засяга главно хората в Европа, Северна Америка и Австралия. И в северното и в южното полукълбо множествена склероза е много по-честа за страните, разположени далеч от екватора. Географското разпространение на множествената склероза може да се обясни с предиспозицията на бялата раса. Провеждани са изследвания за ефекта на емиграцията върху болестта. Изглежда възрастните хора, които емигрират имат същия риск за развитие на болестта, както ако са в родната си страна. Но децата, които емигрират имат сходна вероятност да развият МС както хората, живеещи в съответната страна. Съществува една гранична възраст около петнадесет години, която влияе на риска за поява на МС. Всички тези дании дават основание да се счита, че средата, в която хората живеят може би има роля за развитието на МС.
  • наследствени фактори - счита се, че множествената склероза е наследствена болест до определена степен. Това е установено главно чрез изследвания върху еднояйчни близнаци. Членовете на семейства с пациент, болен от множествена склероза, имат по-висок риск от колкото други хора без подобни близки. По отношение на расовата принадлежност множествена склероза засяга главно бели хора. Този факт също насочва към определена роля на наследствеността при развитието на болестта. За съжаление научните изследвания не са установили все още наследственият фактор и неговото място в нашия генетичен материал.
  • автоимунно заболяване - в полза на автоимунната генеза на множествена склероза говори фактът, че при лабораторни животни е възможна да се предизвика състояние, подобно на множествена склероза, като им се инжектира разтвор от нервна тъкан, който активира тяхната имунна система. Имунната система унищожава нащественици като вируси и бактерии. Тази защитна система може да се активира и да атакува и собствените клетки на тялото - по механизма на молекулната мимикрия, при което се развива автоимунна реакция. Множествената склероза може би е резултат от автоимунна реакция, при която тялото атакува собствени тъкани по погрешка. Тъкан, която принадлежи на организма се приема погрешно за чужда и се напада като такава. При множествена склероза се въздейства върху миелина в централната нервна система. Стига се до едно повече или по-малко изразено възпаление. Друг аргумент е фактът, че автоимунните болести са по-чести при жените, отколкото при мъжете (точно както е съотношението при множествена склероза). Жените имат два до три пъти по-голяма вероятност да развият множествена склероза отколкото мъжете.

В заключение, няма една единствена причина за множествена склероза. Смата се, че комбинацията от множество фактори е отговорна за развитие на болестта. Някои хора изглежда имат по-голям риск от развитие на множествена склероза поради наличие на генетична предиспозиция, която се предава в поколенията. Когато такива хора се срещнат в индивидуалния си живот с определени, все още неуточнени фактори от околната среда, взаимодействието на тези фактори с техния генетичен материал може да отключи развитието на множествена склероза.

10. Какво е разпространение на риска от множествена склероза в световен мащаб:

Честотата на множествена склероза варира в различните части на света. Тя нараства с отдалечаване от екватора в двете земни полукълба. Бялата раса е по-предразположена към развитие на множествена склероза.

Очертава се тенденция да се среща по-често в области с по-високо ниво на икономическо развитие и с по-високо ниво на хигиенни навици. Вероятно децата от тези области не са изложени на действието на определени фактори от околната среда, които взаимодействат с имунната система

11. Кой може да се разболее от множествена склероза?

Тъй като все още има много неизвестни около множествената склероза, не можем да предвидим кой може да се разболее от множествена склероза. Все пак може да се каже кой има риск да развие множествена склероза.

Млади хора - симптомите обикновено се проявяват във възрастта между 20 и 40 години. Множествена склероза рядко се развива преди 15 или след 50 годишна възраст.

Жени - жените развиват множествена склероза два пъти по-често от мъжете. Множествена склероза няма връзка с бременността. Жените, болни от множествена склероза могат да имат деца.

Хора, живеещи в топлите области - множествена склероза се среща по-често между 40` и 60` северна и южна ширина. Колкото по-близо до екватора е дадена област, толкова по-малко са случаите на множествена склероза. Това разпространение на множествена склероза се свързва с по-голямото предразположение на бялата раса към развитие на болестта.

Хора, живеещи в области с висок стандарт на хигиена.

12. Защо е необходимо да се познава това заболяване?

Това е едно от най-честите заболявания на ЦНС с голямо социално значение. Най- висока болестност се отчита в централна и северна Европа, южна Канада и северните части на САЩ и Нова Зеландия (250- 300: 100 000). Умерена честота има в останалите части на Европа. Ниска е честотата в Азия, Африка и Южна Америка. Младите хора са рисковият контингент за изява на множествена склероза - в периода на най-ползотворните години от живота си.

13. Какво е множествена склероза?

Това е хронично възпалително автоимунно заболяване. Едно от най-честите на централната нервна система (главния и гръбначния мозък). Засяга както млади така и по-възрастни хора. Характеризира се с плаки на демиелинизация, пръснати в бялото вещество на главния и гръбначния мозък. В местата на демиелинизация се развива глиоза при относително запазване на аксоните. Аксоните имат изолационна обвивка, наречена миелин. Тя представлява бяла мастна субстанция, обвита около нервните влакна. Миелинът е изолатор, който позволява информацията (електрическите сигнали или импулси) да се провеждат с по-голяма скорост по хода на нервното влакно. Импулсите могат да "скачат" от едно прекъсване на миелиновата обвивка наречено прищъпване на Ranvier към следващото.

При множествената склероза в рамките на погрешна реакция на имунната система, тъкан, принадлежаща на организма се разпознава като чужда и се атакува като такава. В резултат на тези "автоагресивни" процеси, при множествената склероза се говори за автоимунно заболяване. Развива се реакция на възпаление, която води до увреждане на миелина. Възпалението уврежда не само миелина, но и олигодендроцитите - клетки в централната нервна система, отговорни за продукцията и поддържането на миелиновата обвивка на аксоните.

Процесът на разрушаване на миелина се нарича "демиелинизация". Демиелинизираните, "оголени" аксони не могат ефективно да провеждат нервните импулси. Провеждането на нервните импулси се забавя, а понякога дори се блокира. По този начин множествената склероза повлиява способността на мозъка да контролира функции като зрение, ходене, говорене и т.н. Нарича се "множествена", защото се засягат множество пръснати зони от главния и гръбначния мозък. Нарича се "склероза", защото болестта предизвиква "склероза" или уплътнение на мозъчната тъкан в засегнатите области от главния или гръбначния мозък.