8. Какви са електрофизиологичните изследвания при миастения гравис?

Рутинната електроневрография и електромиография при пациенти с миастения обикновено не показват отклонения от нормата. Най-чувствителните електрофизиологични методи за диагностициране на дефект в нервно-мускулното предаване са:

  • Репетитивна Нервна Стимулация (РНС) – най-често използвания метод за установяване на нарушения в нервно-мускулното предаване. Показва положителен декрементен отговор в 68 до 85% от случаите с генерализирана форма на миастения и 40% - при пациентите с очна форма. При РНС провеждана с ниски честоти на импулсите (1-5 Hz) се регистрира постепенно спадане на амплитудите на М-отговорите (декремент) и в по-малка степен – при подаване на високи честоти. Спадането е максимално между първия и втори отговор, но обикновено се измерва между първия и четвърти (или пети) отговор. За положителен декремент (1:5) се приемат стойности над 10%. Фалшиво-позитивни резултати, макар и рядко могат да се срещнат при пациенти на лечение с пенициламин, реципиенти при костно-мозъчна трансплантация, тимоми, синдром на Даун, късна дискинезия, първична билиарна цироза, ЛАС синдром, положителни тиреоидни или митохондриални антитела. За отдиференциране на MГ от други миастенни синдроми някои автори прилагат РНС с висока честота на импулсите (20-50 Hz) – т.нар. тетанична стимулация и търсене на феномените: посттетанична потенциация (фацилитация) и посттетанична умора. Поради това, че подобни техники са твърде болезнени за пациентите, повечето автори ги заместват с продължителни волеви мускулни съкращения и РНС с ниска честота. При РНС с ниски честоти и положителен декремент (над 10%), инравенозното приложение на Тензилон възстановява частично или напълно амплитудата на М-отговора (Тензилонов тест).
  • Електромиография на единично мускулно влакно (Single-fiber EMG – SFEMG). По-чувствителен метод в сравнение с РНС за установяване на субклинични нарушения в нервно-мускулното предаване – положителен при 96% от пациентите с лека или умерена генерализирана форма на миастения и при 80% от случаите с очна форма. Чрез тази методика могат да се проследяват различни параметри на двигателната единица, но най-важен за клиничната практика е изследването на нервно-мускулният джитър ( интервалът между два едновременно предизвикани акционни потенциали от една моторна единица – норма 5-50 µsec). При миастения джитърът е абнормно увеличен, дори и в клинично незасегнати мускулни групи, при които РНС не показва декремент. С напредване на заболяването джитърът нараства още повече и може да се регистрира т.нар. частичен нервно-мускулен блок. В голям процент от случаите е установено, че тежестта на миастенията корелира с увеличения джитър, отколкото с титъра на антителата.