11. Каква е клиничната характеристика на миастения гравис?

Основната клинична проява на миастения гравис е настъпването на бърза уморяемост на скелетната мускулатура, засилваща се при физически усилия, която сравнително бързо се преодолява след покой. Мускулната умора има флуктуиращ характер и обикновено се засилва в края на деня. В зависимост от предилекционното засягане на мускулатурата се различават очна, булбарна и генерализирана форма на миастения.

  • очна форма на миастения гравис – слабост на външната очна мускулатура, протичаща с асиметрична или симетрична птоза на клепачите, двойно виждане, като първоначална изява на заболяването при 50% от пациентите, развива се в хода на болестта при 90% от случаите;
  • булбарна форма – слабост на булбарната мускулатура, протичаща с прояви на патологична уморяемост при говорене, дъвкане, преглъщане на храна. Често има съчетание с развитие на слабост на вратната мускулатура. Мускулната слабост може да обхване и крайниците предимно в техните проксимални участъци. Изолираното им засягане е рядко и се наблюдава в по-малко от 10% от случаите.
  • генерализирана форма – слабост на очната, булбарна и дихателна мускулатура, както и тази на крайниците. Протича като лека, среднотежка и тежка форма. Остра мълниеносна генерализирана миастения – бързо развитие на изразена мускулна слабост с тежко засягане на булбарната и дихателна мускулатура.

Прогресията на заболяването от лека към тежка степен се развива за няколко седмици до няколко месеца. Обикновено разпространението на слабостта започва от очните мускули, след което обхваща лицевите и булбарни мускули като накрая засяга мускулатурата на туловището и крайниците.

От друга страна за дълъг период от време (години) симптомите могат да останат ограничени само от страна на очната мускулатура. Рядко, при пациенти с тежка генерализирана форма на миастения може да отсъстват симптоми от страна на очната мускулатура. Миастенията се запазва като изолирана очна форма само при 16% от пациентите. Докато при 87% тя прогресира в генерализирана форма за около 13 месеца след началото.

При 83% от пациентите с генерализирана форма на заболяването интервалът от началото до максималното клинично влошаване е по-малък от 36 месеца. Различни провокиращи състояния като интеркурентни инфекции, лекарствени средства, стрес и др. могат да влошат мускулната слабост и да ускорят настъпването на миастенна криза и остра дихателна недостатъчност.

Радко настъпва спонтанна ремисия на заболяването. Чрез активна имуномодулираща терапия може да се постигне ремисия най-често през първите 3 години от началото на заболяването.