Форум

Oтговор: Полицитемия вера На латински език: Polycythaemia vera, Polycythaemia rubra vera. На английски език: Polycythemia vera, Polycythemia rubra vera. Определение: Истинската полицитемия е хронично миелопролиферативно заболяване, причинено от автономна пролиферация на трите миелоидни реда, с превалиране на еритропоезата. Характеризира се с повишаване на еритроцитите, хемоглобина и общия обем на кръвта. Производството на еритропоетин е потиснато. Среща се по-често при мъже над 50 годишна възраст. Етиология: Причината за неконтролираната пролиферация на клетки от еритробластната редица е неизвестна. Патогенеза: Обемът на кръвта се увеличава понякога до 8-9 литра. Хематокритът достига стойности над 0,55-0,60. Повишава се вискозитета на кръвта, забавя се кръвния ток, има склонност към хиперкоагулация, особено при увеличаване и на тромбоцитите. Настъпва хипертензивен синдром, обемно обременяване на сърцето. Клиника: Болните се оплакват от отпадналост, главоболие, виене на свят, шум в ушите, зрителни нарушения, сърцебиене, кръвотечения от носа. При прегледа се установява зачервяване на лицето с ливиден оттенък, по-силно изразен около скулите, устните, върха на носа. Зачервени са още очите, езика, кожата на дланите на ръцете, пръстите и врата. Слезката е увеличена в 75-90% от случаите. Артериалното налягане при част от болните е повишено. Може да има рецидивиращи тромбофлебити. Лабораторни изследвания: Установява се: - повишен хемоглобин над 170 g/l; - повишени еритроцити над 6х1012/l; - повишен хематокрит над 0,55; - често има увеличение на тромбоцитите над 500х109/l и на левкоцитите над 12х109/l; - повишена е активността на ГАФ над 100Е; - често е умерено повишена и пикочната киселина; - удължено е времето на кървене; - сатурацията на кислорода в артериалната кръв е над 92%. Чрез радиоизотопен метод се установява повишен обем на циркулиращата кръв. Трепанобиопсията на костния мозък показва намаление на мастната тъкан и хиперплазия на: - еритробластната редица или - на еритробластната и мегакариоцитната редица; - на еритробластната и гранулоцитната редица; - хиперплазия на трите клетъчни редици, панмиелоза. Усложнения: 1. Тромбоемболични инциденти – те са причина за смъртта при 40% от болните; 2. Кръвоизливи поради нарушената функция на трамбоцитите; 3. Развитие на миелофиброза с костно-мозъчна недостатъчност; 4. Трансформация в хронична миелогенна левкемия (ХМЛ). Диагноза: Съществуват две групи критерии: Група “А” 1. Общ еритроцитен обем: при мъже над 36 ml/kg и при жени – над 32 ml/kg; 2. Артериално кислородно насищане – над 92%; 3. Спленомегалия. Група “В” 1. Тромбоцити – над 400х109/l; 2. Левкоцити над 12х109/l; 3. ГАФ над 100. Диагнозата е сигурна, когата са налице три критерия от група “А” или първите два критерия от група “А” плюс два критерия от група “В”. Диференциална диагноза: Прави се с различните видове полиглобулии: 1. Относителна полиглобулия – при нея абсолютният брой на еритроцитите е нормален, а е намален плазменият обем. Дълже се на дехидратация. 2. Абсолютна полиглобулия – при нея броят на еритроцитите е повишен в резултат на: - повишена секреция на еритропоетин при тумори на яючниците, на бъбреците, на черния дроб, при поликистоза на бъбреците; - компенсаторно повишаване на еритропоетина поради хипоксия и хипоксемия при заболявания на белите дробове и сърцето – ХОББ, сърдечни пороци, сърдечна недостатъчност; - поради увреждане на хемоглобина, напр. метхемоглобинемия; - поради стимулиране на еритропоезата от някои медикаменти – кортикостероиди, андрогени; - поради хормонална стимулация на еритропоезата – при болест на Cushing, при хипералдостеронизъм. Лечение: Целта на лечението е да се намали масата на еритроцитите и да се предотвратят тромбоемболични инциденти. 1. Кръвопускания – провеждат се 2-3 кръвопускания по 300-400 ml седмично до нормализиране на хематокрита, хемоглобина и еритроцитите. При възможност трябва да се извършва еритроцито- и /или тромбоцитофереза. 2. Цитостатици – напр. Hydroxycarbamid. Прилагат се при тромбоцитоза над 800х109/l и силно увеличена слезка. 3. Радиоактивен фосфор 32Р – той потиска кръвотворенето. Ефектът му настъпва след околи 3 месеца. Това лечение не се препоръчва при пациенти под 50 годишна възраст поради мутагенния му ефект. 4. Алфа – Interferon – той инфибира главно мегакариоцитопоезата. Лечението продържава 5-6 месеца. 5. Симптоматично лечение: - антитромботично лечение при рецидивиращи тромбози – прилага се ацетизал, антистенокардин. - при хиперурикемия – алопуринол.