След въвеждане на задължителния ЕКГ скрининг в Европа, по данни на италиански автори, като най-честа причина за внезапна сърдечна смърт при млади спортисти се посочва аритмогенната деснокамерна кардиомиопатия.


Според класическата дефиниция спортното сърце е доброкачествено увеличение на сърдечните обеми и маса, съпроводено със специфични циркулаторни адаптационни механизми и морфолгично ремоделиране, като резултат на физиологична адаптация към системните тренировки.


През последните десетилетия, в резултат на бързото развитие на натрупаните клинични и експериментални данни, бурното развитие на образната диагностика и функционалните тестове понятието „спортно сърце” придоби нови измерения.



В контекста на нарастващия брой случаи на внезапна сърдечна смърт при млади спортисти се натрупват данни, че ремоделирането на сърцето в резултат на интензивното натоварване може да маскира потенциално опасни подлежащи сърдечносъдови заболявания.


Заболяването аритмогенната деснокамерна кардиомиопатия е наследствено и има три разновидности: автозомно доминантна форма и два редки автозомно-рецесивни варианта – Наксонска болест и синдром на Карвахал.


Досега са открити 13 генетични варианта на нарушаване на междуклетъчното свързване и развитие на апоптоза на миокарда и заместване с мастна и фибромастна тъкан. Честотата е 1:1000 до 1:5000, но много често (до 70% от случаите) е налице непълна пенетрантност и различно изразена фенотипна експресия.


Клиничната картина включва камерни аритмии, синкоп, внезапна сърдечна смърт и сърдечна недостатъчност. Промените, които се откриват могат да доведат предимно до функционално и морфологично нарушение на дясната камера, но е възможно да бъде засегната и лявата камера на сърцето.


Добрата новина е, че има характерни ЕКГ белези, поради което могат да бъдат предприети превантивни мерки за заболяването. Проблем с ЕКГ-диагностиката е при хората с африкански произход, при които често се имитира образа на аритмогенната деснокамерна кардиомиопатия, без реално да има такава.


За съжаление, сърдечен арест при камерно мъждене е първата клинична изява при 50% от случаите, често по време на усилие и при стрес, но нерядко настъпва и без провокация.


Високорискови за внезапна сърдечна смърт са пациентите, отговарящи на следните критерии: предишен сърдечен арест, камерна тахикардия с хемодинамично компрометиране и лявокамерно засягане. Млади пациенти с прогресивно заболяване са предразположени в по-голяма степен към камерни фибрилации.


Спортистите с установена аритмогенната деснокамерна кардиомиопатия трябва ултимативно да бъдат дисквалифицирани от сътезателен спорт и тежки и продължителни тренировки.


Камерните аритмии при заболяването може да се повлияят от прием на бета-блокери, амиодарон, соталол, мексилетин. Поставянето на кардиовертер е основен метод на профилактика.


При решението за имплантация на кардиовертер, освен рисковите фактори, предвид трябва да се вземат и някои други фактори, свързани с процедурата: изтънели зони на дяснокамерния миокард може лесно да бъдат перфорирани при пласирането на електродите; фибро-мастните промени на дяснокамерния миокард може да повлияят негативно на адекватното позициониране на електродите. Освен това много от кандидатите са млади, което означава, че ги очакват неколкократни подмени на устройството и електродите. Функционални нарушения при интензивни физически натоварвания се проявяват по-често в дясната камера, отколкото на лявата.


Заболяването се диагностицира трудно, поради което скринингът на спортистите е особено важен. По-голямо внимание трябва да се обръща на изследването на дясната камера при спортисти.


Библиография:
Иванов С, Александров А, Гочев Д., Внезапна сърдечна смърт при кардиомиопатии GP news Брой 10/2012.
La Gerche A, Burns AT, Mooney DJ, Inder WJ, Taylor AJ, Bogaert J, MacIsaac AI, Heidbu chel H, Prior DL. Exercise-induced right ventricular dysfunction and structural remodelling in endurance athletes.Eur Heart J2012; 33998–100.