Синдромът на Рей е рядко, но сериозно заболяване, което засяга черния дроб и мозъка. Най-застрашени са децата и юношите във възстановителната фаза на вирусни заболявания, като грип и варицела.

 

Приемът на аспирин в детска възраст се асоциира с повишена честота на развитие на синдром на Рей. Ето защо той не се препоръчва като симптоматично лечение в хода на вирусни инфекции, особено при боледуване от грип или варицела.


 

Каква е причината?

Точната причина за развитието на синдрома на Рей все още не е установена. Счита се, че приемът на аспирин е основният провокиращ момент за развитие на заболяването при деца с подлежащо нарушение в метаболизма на мастните киселини. Тези нарушения представляват голяма група наследствени метаболитни заболявания, при които даден ензим липсва или не функционира правилно.

 

Счита се, че синдромът на Рей може да бъде първата изява на едно подобно метаболитно нарушение в хода на вирусна инфекция. Роля за отключване на синдрома имат още някои инсектициди, органични разтворители и други.

 

Какви се случва в организма?

При синдрома на Рей първоначално се наблюдава понижение стойностите на кръвната захар, докато стойностите на амоняка растат. Черният дроб увеличава размера си и става стеатозен (в хепатоцитите се натрупват мастни киселини). В същото време може да се развие мозъчен оток, да се наблюдава загуба на съзнание и гърчове.

 

Какви са симптомите?

Те възникват 3-5 дни след началото на вирусната инфекция. При деца под 2-годишна възраст първоначалните симптоми са диария и учестено дишане. При по-големите деца може да е налице повръщане, летаргия, повишена сънливост.

 

С прогресиране на заболяването се разгръща и клиничната картина. Могат да се наблюдават:

  • Раздразнение, агресивно или неадекватно поведение;
  • Объркване, дезориентация, халюцинации;
  • Слабост в крайниците;
  • Гърчове;
  • Повишена концентрация;
  • Летаргия.

 

Как се поставя диагнозата?

Няма специфично изследвание, с което да се постави диагнозата синдром на Рей. Започва се с изследване на пълна кръвна картина и урина. При съмнение за синдрома е необходимо да се проведе скрининг за метаболитни заболявания.

 

В повечето случаи се налага извършване на по-инвазивни изследвания. Например:

  • Лумбална пункция. Чрез нея се изключват някои заболявания, които протичат със сходна клинична картина, като менингит.
  • Чернодробна биопсия. Чрез нея се изключват редица други заболявания, засягащи черния дроб.
  • Компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс на главен мозък.
  • Кожна бипсия.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Какво е лечението?

Синдромът на Рей задължително се лекува в болница. При по-тежките случаи е необходимо лечение в интензивно отделение. По този начин ще се мониторират по-прецизно жизнените функции на детето – кръвно налягане, сърдечна честота, кислородна сатурация и други. Така при влошаване в общото състояние може да се реагира много по-бързо.

 

Лечението включва:

  • Интравенозно вливане на течности – глюкозно-солеви разтвори в различна концентрация и състав в зависимост от възрастта на детето и клиничното състояние.
  • Корекция на нарушенията в киселинно-алкалното равновесие.
  • Диуретици. Те се използват за понижаване на интракраниалното налягане, а оттам и повлияване на неврологичните оплаквания.
  • Засягането на чернодробната функция довежда до нарушения в кръвосъсирването. Поради тази причина може да е необходимо преливане на плазма, тромбоцитна маса, витамин К и други.

При прогресиране на заболяването с развитие на дихателна недостатъчност може да се наложи провеждане на апаратна вентилация.

 

Каква е прогнозата?

 

В повечето случаи се наблюдава обратно развитие на заболяването. Възможни са обаче остатъчни неврологични проблеми, които са изявени в различна степен. Без подходящо лечение синдромът на Рей протича фатално в рамките на няколко дни.