Лено-Гасто (Lennox-Gastaut) синдормът (LGS) представлява около 5 до 10% от детските епилепсии.


Началото може да бъде в широк диапазон от 1- до 14-годишна възраст, но най-често началото е между 2- и 7-годишна възраст. Около 50% от децата, при които е установен синдром на Уест, преминават в синдром на Лено-Гасто.


 В 70 % от случаите се определя, като симптоматичен. Това означава, че  състоянието е един от симптомите на подлежащо заболяване/увреждане, като:


  • Хипоксично-исхемична енцефалопатия;
  • Мозъчни кръвоизливи;
  • Вродени инфекции;
  • Травми;
  • Корови дисплазии;
  • Туберозна склероза;
  • Дегенеративни дизметаболитни разтройства и др.

Какви са критериите за поставяне на диагноза?

Диагнозата се поставя от детски невролог след преглед и проведено електроенцефалографско изследване. Критериите за диганоза са:
 

  1. Наличие на полиморфни пристъпи: тонични, атонични, атипични абсанси. Те изглеждат различно от познатите на родителите инфантилни спазми при синдром м на Уест. Тоничните пристъпи могат да включват части от тялото или цялото тяло, с внезапно изпъване, заемане на принудителна поза, промяна в изражението при липса на контакт с детето. Обичайно се наблюдават по време на сън. Атоничните са особено опасни пристъпи, защото внезапно настъпва загуба на тонус на мускулатурата, като е възможно да клюмне главата или детето да падне спонтанно. При тези пристъпи често се наблюдават травми. Опасни са черепно-мозъчните наранявания. При абсансите децата са неконтактни, възможно е да се взират в една точка, без да отговарят на повикване или да извършват стереотипни движения – поклащане на глава/крайници, хаотични движения и др. Рядко се наблюдават генерализирани тонично-клонични пристъпи, възможни са прости фокални и миоклонични пристъпи.
  2. Вторият критерии е наличието на типични комплекси острие – бавна вълна, с честота под 3Hz в будно състояние. При сън се регистрират генерализирани бързи ритми.
  3. В този етап на развитие на детето се установява нарушение в когнитивните и поведенчески функции.

Какво е лечението?

Особено типично за LGS е трудният контрол на пристъпите. Обичайно лечението е трудно и повлияването може да изисква приложението на няколко медикамента.

 

В терапията на синдрома антиепилептични медикаменти на първи избор са:

  • Валпроева киселина;
  • Lamotrigine;
  • Topiramate;

При липса на ефект, може да се използват и:

  • Levebon;
  • Carbamazepine;
  • Phenobarbital;
  • Phenytoin;
  • Clonazepam;
  • Rufinamide  и др.

Като голяма част от медикаментите, не са регистрирани за продажба в България. Тук също намират приложение курсове с адренокортикотропен хормон както и глюкокортикостероиди.

Прогноза на заболяването

Както и при синдрома на Уест, LGS като естествено продължение е с недобра прогноза. Тук също се установява по-висока смъртност (5%). 
Децата са с разностепенен интелектуален дефицит. А пристъпите остават и в зряла възраст, като преобладават среднощните тонични пристъпи.
 

Референции:

1. Национален консенсус за диагностика и лечение на епилепсията

Под редакцията на акад. проф. д-р И. Миланов, д.м.н., проф. З. Захариев, д.м.н., проф. д-р В. Божинова, д.м.
2. West syndrome: a comprehensive review
Piero Pavone 1, Agata Polizzi 2, Simona Domenica Marino 3, Giovanni Corsello 4, Raffaele Falsaperla 4, Silvia Marino 3, Martino Ruggieri