Анителата, наричани още имуноглобулини, представляват високоспецифични белтъци. Те се образуват в отговор на определен антиген и могат специфично да реагират с него, като го инактивират. Антителата се произвеждат от В-лимфоцитите, като всеки зрял В-лимфоцит може да синтезира само един вид имуноглобулин.

 

Имуноглобулин А (IgA) е два вида – серумен, който се намира в кръвта, и секреторен, който съставлява над 95% от антителата, съдържащи се в секретите. Секреторният IgA има изключително важна функция в организма. Той блокира свързването на патогенните микроорганизми към епителните клетки и по този начин предотвратява инвазията им.


 

Селективният дефицит на IgA принадлежи към групата на първичните имунодефицитни състояния. Той засяга именно хуморалния имунитет. Пълната липса или недостатъчното количество на IgA е най-честото и добре проучено първично имунодефицитно състояние. Честотата му варира от 1 на 333 до 1 на 18 000, като е по-чест сред бялата раса. Много често състоянието се съпровожда с различни инфекции.

 

Каква е причината?

 

Заболяването е вродено, но е с неясна генетична генеза. В кръвта се откриват фенотипно нормални В-клетки. Фактът, че селективният IgA дефицит се открива с еднаква честота, както у момчета, така и у момичета, като има и известна фамилност, навежда на мисълта, че механизмът на унаследяване е автозомно-доминантен. Налице е обаче вариабилна експресивност. Счита се, че влияние върху фенотипната изява оказват и някои фактори на околната среда. При много от децата с дефицит на IgA се открива дефект в 18-та хромозома.

 

Каква е клиничната картина?

 

При селективен дефицит на IgA детето боледува често от респираторни инфекции, инфекции на гастроинтестиналния тракт, инфекции на пикочните пътища. Освен това при такива деца често се описват алергични и автоимунни заболявания. При тях е повишена честотата на алергията към белтъка на кравето мляко, както и към животинските протеини. Може да е налице и глутенова ентеропатия (цьолиакия), която изисква преминаване към доживотна безглутенова диета.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Как се поставя диагнозата?

 

За поставяне на диганозата селективен дефицит на IgA е необходимо доказването на ниско ниво на антитялото в серума, при наличие на нормално ниво на останалите имуноглобулини. Така може да се изключи наличие на комбиниран дефицит. Много често селективният IgA дефицит се комбинира с дефицит на някой от субкласовете имуноглобулин G (често IgG2) или с дефект в имуноглобулин М. В тези случаи клиничната картина може да бъде по-тежка, с развитие на по-комплицирани инфекции. При децата резултатите от изследването трябва да се интерпретират спрямо възрастта, тъй като при тях нивото на IgA достига стойностите при възрастните едва на 15 години.

 

Има ли терапия?

 

Специфично лечение не съществува. Заболяването протича с различна клинична картина – при едни деца по-тежко, а при други с по-леки прояви. С възрастта някои болни успяват да компенсират лиспващия секреторен имуноглобулин А, като го заместват с някой от останалите антитела – имуноглобулин М или G.

 

Какви усложнения се наблюдават?

 

Необходимо е повишено внимание при преливането на биологични продукти, съдържащи IgA. Причината е, че при около 44% от децата се откриват антитела срещу IgA, които могат да предизвикат анафилактичен шок. Това се случва, ако изградените антитела срещу имуноглобулин А са от клас IgE. Повечето интравенозни имуноглобулини съдържат достатъчно количество IgA, така че биха могли да предизвикат тежки алергични реакции. Поради тази причина преди започване на терапията е необходимо изключване на селективен IgA дефицит посредством изследване на нивото му в серума.