1. Какво представлява ювенилният дерматомиозит?

Ювенилният дерматомиозит представлява придобито възпалително заболяване, от групата на миопатиите, което засяга мускули, кожа и кръвоносни съдове. Водещите оплаквания са от изразена мускулна слабост и кожни промени. Наблюдава се два пъти по-често сред момичетата, в сравнение с момчетата. Началото е в детска възраст, като има два пика-между 5-9 и 10-14 годишна възраст. Обикновено след прекарана инфекция, се появяват различни неспецифични кожни изменения, децата стават раздразнителни с оплаквания от слабост в големите мускулни групи на шия, рамене, бедра. Затрудняват се при изкачването на стълби, изправяне слизане качване в кола и

др.


2. На какво се дължи - етиологични и патогенетични фактори

Заболяването е от групата на възпалителните миопатии, до момента не е изяснена точната причина за появата. Водещата теория е, че организма погрешно разпознава собствените мускулни, епителни и съдови клетки и реагира с възпаление.

 

При повече от половината от случаите се съобщава за предхождаща инфекция: вирусна (coxsackie, influenza, parainfluenza), бактериална (β-хемолитичен стрептокок, borrelia burgdorferi) или протозойна.

 

Съществува генетична предразположеност. Oпределяща е HLA-human leukocyte antigen системата, като част от системитена организма за регулиране на имунния отговор. Доказана е връзка между носителството на HLA-DRBl, HLA-DQBl и развитието на ювенилен дерматомиозит.

3.Клинична картина и особености на заболяването

Кожно засягане - започва с неспецифични кожни прояви: зачервяване, оток по клепачи, вежди, около нокти, по колената, гърдите, гърба и седалището. Кожата е грапава с ливидна оцветка. Типични за дерматомиозита са плаките на Guttron, разположени по ръцете. Понякога могат да конфлуират и да се наблюдава лека десквамация.

 

Мускулна слабост - децата изпитват затруднения при ставане, бърза умора при ходене изкачване на стълби, като се засягат симетрично проксимални мускулни групи(бедра, рамене, мишници, шия) и има тенденция към прогресиране.

 

Други симптоми:

  • Промяна на гласа;
  • Трудно преглъщане;
  • Гадене, темепература, загуба на тегло;
  • Отлагане на калцификати;
  • Стомашни и чревни улцерации;
  • Белодробно засягане.

4. Как се поставя диагнозата?

Допълнителните тестове необходими за уточняване на заболяването включват:

  • Капиляроскопия - неинвазивен метод, при който с помощта на специализиран микроскоп се оглежда състоянието на кръвоносните съдове под нокътната плочка. При активно заболяване се установява оток и деформация на съдовете.
  • Кръвни тестове - изследват се нивата на миоцитолитични ензими(креатин фосфокиназа) както и специфични автоантитела.
  • Магнитен резонанс - установява се финната зона на възпаление по засегнатите мускулни групи. Позволява да се огледа състоянието на всички мускули.
  • Мускулна биопсия - взима се малка проба от мускулна тъкан, която след това се оглежда под микроскоп. Спомага за отдиференциране на други заболявания, като мускулна дистрофия. При ювенилния дерматомиозит се наблюдава концентриране на възпалителни клетки около малките съдове в мускула.

5. Лечение

Лечението трябва да започне възможно най-скоро след установяване на проблема. То е насочено срещу намаляване на възпалението, подобряване на състоянието на засегнатите органи и избягване появата на контрактури.

 

Терапията започва с приложението на високи дози кортикостероиди, които могат да бъдат приложени перорално или венозно, като дозата постепенно се редуцира.

 

В зависимост от тежестта на състоянието и хода на развитие в терапията могат да се включат цитостатици, имуноглобулини и биологична терапия.

 

Лечението включва и:

  • Насочена грижа за кожата-особено стриктна слънцезащита;
  • Физикална терапия-с помощта на насочени упражнения се цели да се избегне загубата на мускулна маса, появата на контрактури и поддържането на добър мускулен тонус;

 

Ако са засегнати дъвкателни мускули се появяват затруднения с храненето, което изисква специализирана диета.

6. Прогноза при засегнатите пациенти

Заболяването е уникално за ревматологичните заболявания, тъй като има вероятност да бъде напълно излекувано при изява в детска възраст. При голяма част от пациентите, състоянието хронифицира. За да се поддържа нормален начин на живот, е необходимо прилагането на балансиран хранителен и двигателен режим.