Пилорната стеноза засяга 1-3 на 1000 новородени деца, като по-често се среща сред бялата раса. Момчетата, особено първородните, боледуват от 4 до 6 пъти по-често в сравнение с момичетата. Наблюдава се и известна наследственост – ако майката е имала пилорна стеноза, рискът състоянието да се прояви в потомството възлиза на 20% за момчетата и 10% за момичетата. Кръвната група също е от значение – доказано е, че пилорната стеноза е по-честа при кърмачета с кръвна група В и О. Сравнително по-рядко се наблюдава в контекста на генетични синдроми, както и в комбинация с трахеоезофагеална фистула, къс френулум на долната устна и други. Причината за развитието на пилорна стеноза е неизвестна, като се отдава значение на много фактори – наследствени и фактори на околната среда.

 

Каква е клиничната картина?


 

Обикновено оплакванията започват около третата седмица, но могат да се проявят по всяко време между първата седмица и пет месечна възраст. Характерно е, че клиничната картина се развива постепенно. Повръщането е основен симптом. В около 20% от случаите то се проявява още от самото раждане. В началото е по-слабо проявено, но прогресивно се увеличава. Повръщането настъпва непосредствено след нахранване, като може да следва всяко хранене или да е интермитентно. След повръщане бебето е отново гладно.

 

Най-опасното усложнение е настъпването на тежко обезводняване и електролитен дисбаланс. При повръщане детето губи предимно хлориди, в резултат от което настъпва хипохлоремична метаболитна алкалоза. Често налице е още хипирбилирубинемия, като обикновено е за сметка на индиректния билирубин. Това би могло да се дължи на нарушения в активността на ензимите, отговорни за превръщането на индиректния в директен билирубин.

 

Как се поставя диагнозата?

 

При палпация на корема се установява подвижно уплътнение с форма на маслина и големина около 2 см. Най-добре се палпира над пъпа в дясно, под ръба на черния дроб и то непосредствено след повръщане. От образните изследвания с най-информативна стойност за поставяне на диганозата са ехографията и рентгеновото изследване с контрастна материя. Ехографията на корема е с чувствителност около 95%. При нея се изобразява задебеляването на пилорната стена.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Каква е диференциалната диагноза?

 

Рядко гастроезофагеалният рефлукс с или без наличие на хиатална херния може да наподобява пилорна стеноза. Вродени метаболитни заболявания също могат да протекат с повръщане, електролитен дисбаланс, нарушения в алкално-киселинното състояние – ацидоза (при органичните ацидемии) или алкалоза (при нарушения в урейния цикъл), летаргия, гърчове, кома и други. Когато е налице и диария, трябва да се подозира инфекциозен гастроентерит, въпреки че в някои от случаите на пилорна стеноза би могло да е налице и диария.

 

Какво е лечението?

 

То е оперативно. Обикновено в началото се предприема стабилизиране на детето с корекция на дехидратацията и нарушенията в електролитния баланс. Това е особено важно, за да се избегнат тежките периоперативни усложнения. В повечето случаи рехидратацията е успешна в рамките на около 24 часа. При празен стомах обикновено не се наблюдават повръщания, поради което поставяне на назогастрална сонда се налага рядко.

 

Оперативната интервенция може да се извърши и ендоскопски. В повечето случаи 12-24 часа след операцията бебето може успешно да се захрани с постепенно увеличаващи се количества.

 

Може да се проведе и консервативно лечение, за което има докладвани добри резултати. То се провежда с атропин първоначално интравенозно, а впоследствие и през устата. Задължително е мониторирането на сърдечната дейност и подбирането на подходяща доза в зависимост от килограмите на детето.