Острата чернодробна недостатъчност в детска възраст е сравнително рядко заболяване. Въпреки това то остава с неблагоприятна прогноза и висока смъртност, ако не се предприеме своевременно интензивно лечение, което често включва и чернодробна трансплантация.

 

За да се постави диагнозата остра чернодробна недостатъчност, следва да са изпълнени следните критерии:


  • Да не е налице подлежащо хронично чернодробно заболяване;
  • Параклинични (лабораторни) данни за остро чернодробно увреждане;
  • Хемостазни нарушения (засягащи кръвосъсирването). Това включва стойности на INR над 1,5 и съпътстваща енцефалопатия или стойности на INR над 2.0 без съпътстваща енцефалопатия. 

Какви са причините?

Етиологията на острата чернодробна недостатъчност в детска възраст невинаги може да бъде установена. Това се случва в около половината от случаите. В останалата половина причинителят е различен в отделните възрастови групи. 


Така например в неонатална и кърмаческа възраст най-често се касае за метаболитни нарушения, които са генетично обусловени вродени грешки на обмяната, или за вирусни причинители, обикновено придобити по време на бременността или раждането.  Тук случаите с неизяснена етилогия са сравнително редки. 


При малките деца най-често като причинител на острата чернодробна недостатъчност се доказват вирусни инфекции, както и токсични нокси, включително и в резултат от прием на медикаменти. 


При по-големите деца освен инфекциозните причини, се описват и случи с автоимунни заболявания, Budd-Chiari-синдром, болест на Уилсон и други. 


Какви са симптомите?

Те много често остават неспецифични. Най-често е налице иктер (жълтеница) – в около 70% от случаите. Втори и трети по честота са съответно увеличените черен дроб и слезка. По-рядко заболяването манифестира с хипогликемия или остро кървене.

 

Хепаталната енцефалопатия е друг важен симптом, който в детска възраст често е трудно да бъде оценен. Съществуват няколко скали, които разделят по тежест енцефалопатията на 5 степени. В детска възраст симптомът се среща при манифестацията в около 41% от случаите с остра чернодробна недостатъчност.  

 
Как се поставя диагнозата?

От особена важност е да се открие причината, довела до острата чернодробна недостатъчност, за да може да се проведе адекватно и целенасочено лечение. Тъй като при децата значителна част от случаите остават с неясна етиология, снемането на подробна анамнеза от родителите е от ключово значение. Задължително следва да се уточни дали детето е приемало медикаменти (било то умишлено или неумишлено), както и дали е имало контакт с потенциално опасни и токсични субстанции.

 

Така например, една от честите причини за медикаментозно увреждане на черния дроб е предозирането с парацетамол. Ако това се установи навреме, е възможно да се предотврати неблагоприятният развой и прогресията, като се даде антидот – ацетилцистеин.

 
Каква е терапията?

Тя следва да се проведе в условия, които позволяват интензивно наблюдение и лечение на детето. По възможност в център, където би могла да се извърши чернодробна трансплантация. 


Тъй като най-честата причина за летален изход е мозъчният оток, е особено важно той своевременно да се диагностицира и съответно лекува. Следните терапевтични методи влизат в съображение: рестрикция по отношение на вливаните течности и натриеви разтвори, повдигане на горната част на тялото на 30о, противоедемна терапия и др. 


Нарушенията в кръвосъсирването обикновено не водят до остро кървене. Поради тази причина често се действа консервативно и вниматгелно по отношение на заместването с фактори на съсирването или преливане на плазма. За сметка на това терапията с витамин К се препоръчва в продължение на няколко дни. 


При съмнение за бактериална инфекция следва да се действа агресивно, с широкоспектърни антибиотици. 


Кръвната захар трябва да се проследява често и да се поддържа в нормални стойности, тъй като често пациентите с чернодробна недостатъчност имат склонност към хипогликемии. 

 

Чернодробната трансплантация остава предпочитаният терапевтичен метод, който намалява смъртността и подобрява прогнозата. Според доклади от Западна Европа преживяемостта след чернодробна трансплантация достига 90%.