Неонаталният лупус е заболяване, което значително се различава от системния лупус еритематодес при възрастните. Развива се при новородени в резултат на преминали трансплацентарно антитела от майката към плода по време на бременността. (Към първа част на материала "Лупус при новороденото")

 

Засегнатите деца често развиват харакререн кожен обрив, а най-същественото потенциално усложнение е вроденият сърдечен блок. При прогресиране на блока, може да се наложи поставянето на пейсмейкър още в първите няколко месеца от живота. При някои деца се наблюдава само кожно засягане, при други изолирано сърдечен блок, само в някои случаи се развиват и двете. Изключително рядко има засягане на черния дроб, абнормно голяма обиколка на главата (макроцефалия) и/или понижен брой: тромбоцити(тромбоцитопения), неутрофили(неутропения); червени кръвни клетки (анемия).


Етиология

Вродения лупус е рядко заболяване, което се развива при преминаване на специфични антитела през плацентата от майката към плода. В повечето случаи това са anti-Ro/SSA, anti-La/SSSB, или и двете. В рядко обивите по кожата са свързани с друг тип антиятяло anti-RNP. Част от нтителата, които организма на майката изгражда по време на бременността, преминават през плцентата към плода. Автоантителата,представляват антитела, които атакуват и унищожават здрави клетки и тъкани.


Част от майките на деца с неонатален лупус са здрави, като в кръвта им се откриват автоантитела едва при изследване по повод диагнозата на бебето. Възможно е майката да страда от различни автоимунни заболявания: системен лупус, синдром на Sjogren, ревматоиден артрит, болест на Рейно и др. 

Как се поставя диагнозата?

Всичко зависи от хода на заболяването и от клиничните прояви. При майки с известно автоимунно заболяване, по време на бременността се проследява активно за появата на anti-Ro и anti-La антитела.


Ако от записите на сърдечните тонове се регистрират ниски сърдечни честоти, се провежда фетална ехокардиография и се тества за наличието на антитела.


При появата на обрив оценката е клинична.


Ако веднъж са доказани антитела при майаката, не се налага да се тества и бебето.

 

Съществуват редица сиднроми, които протичат с типичен кожен обрив при раждането - Bloom, Rothmund-Thompson, Langerhans cell histocytosis, гранулома ануларе, ювенилен дерматомиозит, еритема мултиформе, атопичен дерматит, себореен дерматит, псориазис и др. Съществуват и множество вродени инфекции, които могат да засегнат новороденото - вродена рубеола, сифилис, цитомегаловирусна инфекция и др. Всички те протичат с допълнителни клинични прояви.

 

Какво е лечението?

Във всеки индивидуален случай е насочено към конкретните симптоми с които се проявява.
Кожните прояви преминават спонтанно без лечение, в рамките на първите месеци от живота. При поставяне на диагноза неонатален лупус, периодично се проследява пълна кръвна картина и чернодробната функция.


Кожата трябва да се предпазва от слънцето, а по лекарска преценка може да се нанасят локално кортикостероидни кремове.


При всяко дете с кожни прояви се прави ЕКГ. Ако не е установено сърдечно засягане по време на бременността, както и при поява на кожните прояви, впоследствие не се налага допълнително наблюдение на сърдечно-съдова система.


При регистриране на АВ-блок, следва активно наблюдение и проследяване на състоянието, като при част от децата се налага поставянето на изкуствен водач на сърдечния ритъм(пейсмейкър).

 

Всички форми на неонаталния лупус са преходни, до момента в който изчезнат циркулиращите антитела. Изключение прави само сърдечната форма, при която увреждането може да прогресира и не се наблюдава спонтанно излекуване.