Междупредсърдния дефект е сред често срещаните вродени сърдечни малформации, като честотата му възлиза на 6-8% от всички вродени пороци на сърцето. Характеризира се с наличие на дефект в междупредсърдната преграда, който може да засегне всички нейни части. Причините най-често са неизвестни, но са описани и случаи на фамилно унаследяване на дефекта.
Мускулатурата на дясната камера и дясното предсърдие по правило е по-слабо развита в сравнение с тази на лявата камера и лявото предсърдие. Причината е, че дясната част на сърцето трябва да извършва много по-малка работа (изтласкване на кръвта в малкия кръг на кръвообращение) в сравнение с лявата част на сърцето (изтласкване на кръвта в големия кръг на кръвообращение).
При наличие на дефект между двете предсърдия, поради по-силно развитата мускулатура на лявото предсърдие, кръвта преминава не само през митралната клапа към лявата камера, но се шънтира и през дефекта към дясното предсърдие. По този начин се обременява дясната част на сърцето, като колкото по-голям е дефектът, толкова по-голямо е и обременяването.
Какви са симптомите?
В началото децата са асимптомни, като дори големите дефекти рядко протичат с картината на сърдечна недостатъчност в детството. Обикновено клиничната картина не се развива до късна училищна възраст. Възможно е да са налице леко изразени прояви, като: по-лошо наддаване на тегло и по-лесна уморяемост. Те обаче трудно се забелязват от родителите до момента на операцията, след която физическият капацитет на децата се подобрява.
Обикновено междупредсърдният дефект се открива случайно в хода на клиничен преглед. Сърдечният шум, който се чува при аускултация, не е много силен. Той не се дължи на преминаването на кръвта през дефекта, тъй като там потокът не се завихря и съответно няма турболенция. Шумът се дължи на развитието на релативна пулмонална стеноза, която възниква в резултат от обременяването на дясната страна на сърцето. Характерна аускултаторна находка е широко и фиксирано раздвоеният втори тон, който се чува през двете фази на дишането.
Повишеното количество кръв към дясната част на сърцето довежда до увеличен белодробен кръвоток. Белодробната хиперволемия е предпоставка за по-лесно развитие на патогенни микроорганизми и оттам по-често боледуване от бронхити и пневмонии.
Как се поставя диагнозата?
Златен стандарт за диагностиката на междупредсърдния дефект е ехокардиографията. Чрез нея се изобразява големината и разположението на дефекта, като се преценяват и терапевтичните опции.
Електрокардиографията (ЕКГ) също има своето място в диагностиката, като тя показва степента на обременяване на дясната част на сърцето.
Рентгенографията на бял дроб и сърце носи информация за степента на белодробната хиперволемия, от където се съди индиректно за големината на шънта през междупредсърдния дефект от лявата към дясната част на сърцето.
Каква е терапията?
При голям междупредсърден дефект с ранно развитие на симптоми на сърдечна недостатъчност се предприема оперативна интервенция, при която напълно се затваря дефектът. Препоръчва се операцията да се извърши преди навлизане на детето в училищна възраст.
Друга част от дефектите могат да се затворят интервенционално без извършване на отворена оперативна корекция. С помощта на катетър се достига до дясното предсърдие, като дефектът се затваря посредством устройство.
Каква е прогнозата?
Нелекуваните пациенти постепенно развиват картината на сърдечна недостатъчност, като се наблюдават и ритъмно-проводни нарушения. Те възникват обикновено във възрастта след 40 години.
При лекуваните деца се наблюдава много добър посттерапевтичен ефект, като те след няколко седмици възстановяват физическия си капацитет. В редки случаи е възможно развитието на ритъмно-роводни нарушения, които налагат съответно лечение.
