Системният лупус еритематодес по определение предствалява автоимунно заболяване, в резултат на реакция антиген - антитяло с последващо автоимунно възпаление, което се среща в съдовете на почти всички органи и системи (кръвоносни съдове, кожа, подкожие, стави, бял дроб, сърдечносъдова система, мозък и т.н.). Засяга по-често жени в млада и средна възраст.


Неонаталният лупус не е инфантилната форма на системен лупус еритематодес! Заболяването е получило това име, заради характеристиката на обрива, който изцяло наподобява този при системен лупус. Детето не страда от системен лупус, а често и майката е здрава.


Други синоними на заболяването са:


  • Неонатален лупус еритематодес;
  • Вроден сърдечен блок;
  • Или вроден лупус синдром;

Неонаталния лупус, се дължи на специфични антитела, които преминават през плацентата, към плода по време на бременността, като процеса не е напълно изяснен.

 

Какви са симптомите?

Най-честият симптом е наличието на еримен дискоиден обрив, наподобяващ характерния при системен лупус. Той се развива в първите седмици (обикновено около шестата седмица, но може да се появи и до втори-трети месец) изчезва след няколко месеца, рядко персистира до по-късна въраст. Засегнати са основно лицето и скалпа, често се локализира периорбитално. Някои деца страдат от изразена фоточувствителност, като слънцето влошава обрива. Кърменето не е свързано с повишен риск от развитие на обрива.

 

Най-тежката проява на неонаталния лупус е вродения атриовентрикуларен (АВ) блок. Той се среща със същата честота с която и обрива. При наличието на пълен блок, състоянието е животозастрашаващо. Засяга се възбудно-проводната система на сърцето, при което е нарушено предаването на всички генерирани импулси от синусовия възел.

 

Сърцето представлява мускулест орган, който се състои от две предсърдия, съответно свързани с две камери. Последователни съкращения осигуряват движението на кръвта в посока от предсърдията към камерите.

 

Сърцето разполага с уникална възбудно-проводна система. Тя му позволява самостоятелното генериране и провеждане на възбудни импулси, които предизвикват последователно съкращение на предсърдията и след това на камерите. При леко засягане на тази възбудно-проводна система (1ва степен блок) камерите малко изостават след съкращението на предсърдията, което няма клинично значение. При по-значимо засягане (2ра степен) настъпва забавяне на сърдечната честота, а при най-тежкото засягане (пълен АВ-блок) нито един импулс не преминава от предсърдията към камерите, те се съкращават напълно асинхронно, като камерната честота е много ниска. Блок 2ра степен може да протече със синкоп, обща слабост и намален физически капацитет.

 

При някои пациенти страда сърдечната мускулатура, като се развива кардиомиопатия във връзка с повишеното количество съединителна тъкан и еластични влакна(фиброеластоза). Най-серизоното усложнение е свързано с развитиетно на сърдечна недостатъчност и внезапното настъпване на сърдечен арест.

 

При част от децата могат да бъдат засегнати белия или червения кръвен ред, с развитие на анемия, левкопения или тромбоцитопения. 


Холестатичния хепатит е рядко състояние, при което има нарушение в дренажа на жлъчните пътища и възпаление на паренхима, в резултат се развива иктер (поява на жълтеникава оцветка по кожата и лигавиците). Настъпва преходно завишаване на стойностите на чернодробните ензими. Състоянието отминава в рамките на първите шест месеца.

 

Изключително рядко се развива макроцефалия (абнормно нарастване обиколката на главата). Някои от тези деца развиват хидроцефалия.

 

Неонаталният лупус е рядко състояние, засяга по-често женския пол. Повечето от клиничните прояви, с изключение на вродения сърдечен блок, отминават спонтанно в хода на първите няколко месеца от живота. АВ-блок, при установени налични антитела в майката или детето, се наблюдава при деца със структрно здраво сърце.