Белите кръвни клетки (левкоцитите) са различни видове. Основните три клона левкоцити са гранулоцитите, моноцитите и лимфоцитите. Зрелите левкоцити в кръвта имат незрели предшественици в костния мозък, които непрестанно се делят и диференцират.

 

В процеса на делене и диференциация се образуват поетапно различни клетки като степен на зрялост. Тези междинни фази протичат в костния мозък и не могат да бъдат прескочени. Почти всички клетки предшественици са функционално неактивни и се задържат в костния мозък до пълното си узряване.


 

Тези клетки предшественици са цитологичния субстрат на факторите, отключващи левкемия. Факторите в своята съвкупност-генетични, хиични, физични и т.н., удрят клетките предшественици на определено стъпало в процеса на костномозъчна диференциация. В резултат, диференцияцията на съответния клон-гранулоцитен, моноцитен или лимфоцитен, спира до това стъпало.

 

По този начин, от една страна, до кръвта не достигат зрели клетки от съответния клон. От друга, незрелите и нефункционални клетки предшественици до нивото на стоп се произвеждат неконтролируемо в огромно количество. Получават се милиони незрели и нефункционални клетки, които заемат все повече пространство в костния мозък.

 

Колкото по-рано в процеса на диференциация е настъпил стопът в развитието на клетките, толкова по-остър и злокачествен ход има отключената левкемия. Клиничното разделяне на левкемиите е на остри и хронични. За разлика от разпределението при възрастни, при децата преобладават острите.

 

Левкемиите попадат в групата заболявания, известни като ''великите имитатори’'. Клиничната манифестация на заболяването може да е различна. Прогресивното увеличаване на недиференцираните клетки в костния мозък до милиони и милиарди "задушава" нормално развиващите се там клетки и се проявява като недостатъчност в кръвотворната костномозъчна функция.

 

Подтискането на еритроцитната кръвна редица клинично се проявява като анемичен синдром с отпадналост, бледост и др. Редукцията в броя на тромбоцитните предшественици може да се изяви като точковидни кръвоизливи по кожата, кървене от носа и венците, а изобилието от незрели бели кръвни клетки предразполага организма към инфекции.

 

NEWS_MORE_BOX

 

На практика клиничните прояви може да бъдат от почти всеки орган. Това се дължи не само на количествената и качетвена промяна на клетките в кръвта, но и на инфилтрацията на голяма част от органите с незрели бели кръвни клетки. Инфилтрирани могат да бъдат мозъкът, тестисите, черният дроб, слезката, лимфните възли като процесът на инфилтрация може да бъде придружен от съответната симптоматика.

 

Във възратовия интервал от 1 до 10 годишна възраст левкемиите са едни от най-добре повлияващите се от лечение заболявания. Най-резистентни на лечение са левкемиите в кърмаческия период до 1 годишна възраст. Терапията зависи от вида левкемия и от разпространеността на патологичния процес. Счита се, че при клинично проявена левкемия из тялото сумарно има най-малко около 1 килограм незрези бели кръвни клетки.

 

Целта на терапията е не толкова да ги елиминира всичките, колкото да намали значително техния брой до едно ниво, на което имунната система да е в състояние да контролира пролиферативния процес. Ориентировъчно възприето е това ниво да бъде сумарно около 1 грам недиференцирани клетки от съответния клон из цялото тяло, т.е. 1000 пъти по-ниско ниво на левкемични клетки в сравнение с клинично проявената левкемия.

 

Лечебният процес продължава не по-малко от две години и има три етапа. Първата фаза на лечението е индукция на ремисия. Това се постига с един набор от химиотерапевтични медикаменти. Втората фаза е консолидираща. Тук към химиотерапевтичния курс се прибавят нови медикаменти, премахват се или се променят дозите на някои от тези, употребявани в първата фаза. Лъчетерапия се прилага само в случаите на Т-клетъчна остра лимфолевкоза.

 

Във втората фаза към химиотерапевтичния курс се прибавя и метотрексат. Той преминава в достатъчно количество в мозъка и тестиите, където най-често се крият останали левкемични клетки с потенциал да предизвикат рецидив. През тази фаза се извършва и т. нар. профилактика на централната нервна система (ЦНС), изразяваща се в радиооблъчване на мозъка и въвеждането в ликвора на метотрексат.

 

Третата фаза на лечебния процес е поддържащото лечение. То започва най-чето около 8-мия месец и продължава най-малко година. С въвеждането на тези три стъпки в терапевтичния подход честотата на рецидивите значително намалява и почти 90% от острите левкемии от 1 до 10 годишна възраст навлизат в трайна ремисия.