С напредване на възрастта детето увеличава своя „репертоар“ от паметови лимфоцити. Но при възрастни над 70-годишна възраст броят на т. нар. наивни клетки, които са с потенциал да се превърнат в паметови, изключително намалява – изчерпва се и имунните им сили започват да се доближават до тези на новороденото. Така животът започва и завършва с относителен имунен дефицит. Само че при възрастни причината е изчерпване, а не незрялост.


При децата излагането на различни антигенни молекули, още в началото на живота, е желан ефект, тъй като се дава силен тласък на развитието на детския имунитет.


Нивото на производство на имуноглобулини IgG достига концентрациите при възрастни едва около навършване на 8-годишна възраст. А на IgА – след 11 години. Последният клас имуноглобулини е изключително важен за защитата на лигавиците на дихателна система, пикочо-полова, храносмилателен тракт, като се съдържа в сълзи, пот, слюнка, кърма, бронхиални секрети и други. Това е една от причините децата да бъдат по-податливи към различни инфекциозни причинители.



Някои форми на първичен имунен дефицит могат да бъдат проявени в лека форма, така че да не бъдат открити до зряла възраст, тъй като в основната част от случаите се доказват още в ранна детска възраст.


Към момента са идентифицирани между 300 и 400-450 форми на първичен имунен дефицит. При тези пациенти са налице чести, хронични и стигащи до инвалидизация инфекции. На по-късен етап и склонността към развитие на рак също се увеличава.


При кърмачета с честа проява на соор – гъбична инфекция на устната лигавица и езика, когато противогъбичното лечение не е ефикасно, инфекцията продължава с месеци или се проявява през няколко седмици – може да се помисли за вероятен клетъчен имунен дефицит, който налага допълнителни изследвания.


При малки деца симптом, който може да насочи за търсене на първичен имунен дефицит е т. нар. невиреене – задържане на растежа, както и при наличието на хронична диария (повече от 6 седмици).


Първоначални скринингови изследвания са пълна кръвна картина с диференциално броене, изследване на имуноглобулини – от клас IgG, IgM и IgA.


Предупредителни признака за възможен имунодефицит в детска възраст:

  • Четири или повече ушни инфекции в рамките на 12 месеца;
  • Две или повече сериозни инфекции на синусите в рамките на 1 година;
  • Две или повече пневмонии в рамките на 1 година;
  • Повтарящи се дълбоки кожни абсцеса или абсцеси, разположени във вътрените органи;
  • Продължителан гъбична инфекция на оралната лигавица или кожата;
  • Инфекция, която не се повлиява от стандартна антибиотична терапия повече от два месеца;
  • Забавяне на растежа и развитието при бебета и малки деца;
  • Наличие на наследственост с близък роднина, при когото е диагностициран първичен имунен дефицит.

Вторичните имунодефицити обикновено са обратими – често такива са налице след прекарана инфекция или в рамките на заболяване от неинфекциозен характер – например захарен диабет, бъбречни и чернодробни заболявание. След провеждане на лечение и овладяване на заболяването – имунните сили на организма постепенно се възстановяват.


Лимфопенията е отличителен белег на голяма част от първичните имунни дефицити – особено в ранна детска възраст. Липсата на антитела след ваксини също може да бъде отличителен белег на имунните дефицити. Особено когато е налице липса на антителен отговор към няколко от поставените ваксини.


В случай на откриване на имунни дефицити имунизационната програма трябва да се изпълнява по специфична схема, поради измененият клиничен и имунологичен статус.


При дете, което наддава нормално на тегло и тежките инфекции са единични случаи – голяма е вероятността да не се касае за имунен дефицит. Но при често изолиране на необичайни микроорганизми, които водят до локални инфекции – е необходимо насочване за допълнителни изследвания.


След преболедуване от морбили е налице не само понижаване на имунитета, но и и т. нар. изтриване на имунната памет – имунна амнезия. Т. нар. паметови клетки, които при повторна среща с определен причинител се активират за синтез на антитела – стават неактивни, което може да продължи с години.


Референции:
1. Primary immune; Patient family handbook;
2. Primary Immunodeficiency, CDC.