Керниктер или билирубинова енцефалопатия представлява неврологичен синдром, който настъпва в резултат от акумулация (натрупване) на индиректен билирубин в мозъка. Най-засегнати са базалните ганглии и ядрата в мозъчния ствол.

 

Каква е причината?


Заболяването настъпва в неонаталния период, като резултат от високото съдържание на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвта. Етиологията е многофакторна – от една страна високите нива на билирубин, които съпътстват ранния неонатален период, от друга – промените в нивото на транспортния белтък албумин и способността му да свързва билирубина, незрялата централна нервна система и преминаването на свободния (несвързан) билирубин през кръвно-мозъчната бариера.

 

Рискът се повишава, когато са налице някои предразполагащи фактори, като майчино-фетална инфекция, интрапартална асфиксия, недоносеност и други. Не е установено точно какво е нивото на индиректния билирубин, което увеличава риска от развитие на керниктер. До голяма степен то е индивидуално. Счита се обаче, че нива над 340 мкмол/л са опасни. Около 30% от децата със стойноти на индиректния билирубин над 400-500 мкмол/л развиват керниктер. В над 90% от случаите заболяването засяга доносени новородени, които нямат подлежащо заболяване и са на естествено хранене.

 

Какви са симптомите?

Обикновено първите прояви настъпват между 2 и 5 ден след раждането при доносените новородени и около 7 ден при недоносените. Първоначално симптомите са неспецифични и често неразличими от проявите на сепсис, асфиксия, хипогликемия, интравентрикуларен кръвоизлив и други. Това включва: летаргия, липса на апетит, загуба на рефлексите на новороденото (Моро). Новороденото може да изглежда много отпаднало, без реактивност, с признаци на респираторен дистрес.

 

По-късно се развива опистотонус (извиване на тялото назад като дъга), бомбиране на фонтанелата, простенвания или плач с писклив глас. Могат да се наблюдават гърчове или спазми. Възстановяването е бавно, като в рамките на първите няколко години постепенно намаляват неврологичните прояви. Могат да останат обаче трайни последствия – неволеви мускулни спазми, екстрапирамидни прояви, гърчове, забавяне в нервно-психическото развитие, нарушения в говора, слуха и други.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Каква е прогнозата?

Тя е лоша. В краткосрочен план летален изход настъпва в около 75% от новородените. При 80% от децата, които са преживели състоянието, настъпват трайни неврологични последици.

 

Каква е превенцията?

Изключително важно е да се вземат необходимите мерки, така че да не се допусне развитие на билирубинова енцефалопатия. Поради напредъка на медицината се счита, че до голяма степен това е заболяване от миналото. Все още обаче има единични случаи на керниктер. Поради тази причина се препоръчва при всички новородени да се изследва нивото на билирубин в серума в първите 24-48 часа. Така се откриват рисковите случаи и съответно може да се предприеме лечение. Необходим е индивидуален подход, така че да се отсеят случаите на физиологична жълтеница, която не изисква лечение, и тези, при които има повишен риск от развитие на керниктер.

 

Какво е лечението?

Независимо от причината, довела до хипербилирубинемията, е необходимо да се предотврати потенциално увреждащото действие на билирубина върху нервната тъкан. Първите стъпки в лечението включват провеждането на фототерапия, а ако тя не е успешна – обменно кръвопреливане. Целта при фототерапията е превръщането на натрупания в кожата индиректен билирубин във водноразтворим изомер. Той може да се излъчи през храносмилателната система без да е необходимо да претърпява биохимични преобразувания в черния дроб. Необходимо е около 6-12 часа, така че да настъпи ефект от проведената фототерапия. Поради тази причина се препоръчва тя да започне при по-ниски стойности на билирубина.