Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при детето е най-честата причина за остро настъпила тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити). Заболяването настъпва при 1 на 20 000 деца и възниква обикновено около 1 до 4 седмици след прекарана вирусна инфекция. Най-често засяга деца на възраст между 1 и 4 години, като момчетата и момичетата са засегнати еднакво. Заболяването има известна сезонност, като най-често е през зимата и пролетта, което е свързано с повишената честота вирусните респираторни инфекции.

 

Каква е патогенезата?


Точният механизъм все още не е напълно изяснен. Не е ясно и защо едни деца развиват идиопатична тромбоцитопенична пурпура, а други – не. Установено е, че организмът изгражда автоантитела, насочени към собствените тромбоцити, в резултат от което те се разрушават. Така например едно от вирусните заболявания, в резултат от което се развива тромбоцитопеничната пурпура, е инфекциозната мононуклеоза.

 

Каква е клиничната картина?

Класическата клинична картина възниква при здраво дете и включва внезапна поява на обрив – петехии и/или пурпура. При много нисък тромбоцитен брой (обикновено под 10х109/л) може да се наблюдава и кървене от венците и меките тъкани. При внимателно разпитване се установява, че детето наскоро е преболедувало вирусна инфекция. Останалият соматичен статус обикновено е в норма. Рядко наблюдавани са спленомегалия, увеличени лимфни възли, болки в костите, бледост.

 

В под 3% от случаите се наблюдава спонтанно кървене, като по-малко от 1% развиват интракраниална хеморагия. В голяма част (около 70%) от децата, заболели от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, се наблюдава спонтанно обратно развитие в рамките на 6 месеца. Терапията не променя съществено хода на болестта. Според някои специалисти обаче е необходимо броят на тромбоцитите да се поддържа над 20х109/л, така че да се намали рискът от мозъчен кръвоизлив. Дългосрочната прогноза зависи от възрастта на детето, като се счита, че колкото по-малко е то, толкова шансът за пълно възстановяване е по-голям.

 

Каква е лабораторната находка?

От пълната кръвна картина се открива намален брой на тромбоцитите (обикновено под 20х109/л). Хемоглобинът, броят на левкоцитите и диференциалната формула са в норма. Хемоглобинът може да е понижен, ако е налице хеморагия (кървене).

 

NEWS_MORE_BOX

 

Как се поставя диагнозата?

При дете в добро общо състояние, без отклонения в соматичния статус, с нисък брой тромбоцити и без отклонения в останалите показатели на кръвната картина почти със сигурност се касае за идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

 

Какво е лечението?

Няма доказателства, че терапията променя хода на болестта или има отношение към краткосрочните и дългосрочни усложнения. Все пак лечението, което се предприема зависи от състоянието на детето.

 

Такова може да не се предприеме, а родителите да преминат обучение и консултация за същността на заболяването. Като терапевтични средства при по-тежките случаи могат да се приложат: имуноглобулини, приложение на анти-D имуноглобулин, кортикостероиди. Няма единен консенсус за терапевтичното поведение при леките случаи.

 

Въпреки това се препоръчва броят на тромбоцитите да се поддържа над 20х109, считайки, че по този начин се намалява рискът от кървене. При наличие обаче на кървене, вкл. и интракраниална хеморагия, е необходим по-агресивен подход, който може да включва и трансфузия на тромбоцитна маса. Към спленектомия (оперативно отстраняване на слезката) се пристъпва в редки случаи – при по-големи деца с тежко протичащо заболяване, което трудно се поддава на медикаментозен контрол, например. Това обаче е свързано с редица дългосрочни усложнения – като повишен риск от развитие на тежки бактериални инфекции.