Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при детето е най-честата причина за остро настъпила тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити). Заболяването настъпва при 1 на 20 000 деца и възниква обикновено около 1 до 4 седмици след прекарана вирусна инфекция. Най-често засяга деца на възраст между 1 и 4 години, като момчетата и момичетата са засегнати еднакво. Заболяването има известна сезонност, като най-често е през зимата и пролетта, което е свързано с повишената честота вирусните респираторни инфекции.
Каква е патогенезата?
Точният механизъм все още не е напълно изяснен. Не е ясно и защо едни деца развиват идиопатична тромбоцитопенична пурпура, а други – не. Установено е, че организмът изгражда автоантитела, насочени към собствените тромбоцити, в резултат от което те се разрушават. Така например едно от вирусните заболявания, в резултат от което се развива тромбоцитопеничната пурпура, е инфекциозната мононуклеоза.
Каква е клиничната картина?
Класическата клинична картина възниква при здраво дете и включва внезапна поява на обрив – петехии и/или пурпура. При много нисък тромбоцитен брой (обикновено под 10х109/л) може да се наблюдава и кървене от венците и меките тъкани. При внимателно разпитване се установява, че детето наскоро е преболедувало вирусна инфекция. Останалият соматичен статус обикновено е в норма. Рядко наблюдавани са спленомегалия, увеличени лимфни възли, болки в костите, бледост.
В под 3% от случаите се наблюдава спонтанно кървене, като по-малко от 1% развиват интракраниална хеморагия. В голяма част (около 70%) от децата, заболели от идиопатична тромбоцитопенична пурпура, се наблюдава спонтанно обратно развитие в рамките на 6 месеца. Терапията не променя съществено хода на болестта. Според някои специалисти обаче е необходимо броят на тромбоцитите да се поддържа над 20х109/л, така че да се намали рискът от мозъчен кръвоизлив. Дългосрочната прогноза зависи от възрастта на детето, като се счита, че колкото по-малко е то, толкова шансът за пълно възстановяване е по-голям.
Каква е лабораторната находка?
От пълната кръвна картина се открива намален брой на тромбоцитите (обикновено под 20х109/л). Хемоглобинът, броят на левкоцитите и диференциалната формула са в норма. Хемоглобинът може да е понижен, ако е налице хеморагия (кървене).
Как се поставя диагнозата?
При дете в добро общо състояние, без отклонения в соматичния статус, с нисък брой тромбоцити и без отклонения в останалите показатели на кръвната картина почти със сигурност се касае за идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
Какво е лечението?
Няма доказателства, че терапията променя хода на болестта или има отношение към краткосрочните и дългосрочни усложнения. Все пак лечението, което се предприема зависи от състоянието на детето.
Такова може да не се предприеме, а родителите да преминат обучение и консултация за същността на заболяването. Като терапевтични средства при по-тежките случаи могат да се приложат: имуноглобулини, приложение на анти-D имуноглобулин, кортикостероиди. Няма единен консенсус за терапевтичното поведение при леките случаи.
Въпреки това се препоръчва броят на тромбоцитите да се поддържа над 20х109/л, считайки, че по този начин се намалява рискът от кървене. При наличие обаче на кървене, вкл. и интракраниална хеморагия, е необходим по-агресивен подход, който може да включва и трансфузия на тромбоцитна маса. Към спленектомия (оперативно отстраняване на слезката) се пристъпва в редки случаи – при по-големи деца с тежко протичащо заболяване, което трудно се поддава на медикаментозен контрол, например. Това обаче е свързано с редица дългосрочни усложнения – като повишен риск от развитие на тежки бактериални инфекции.
