Какво означава „фулминантен хепатит“?

При децата фулминантният хепатит води до бързо настъпване на тежка чернодробна недостатъчност. Състоянието представлява рядко мултисистемно заболяване, при което тежко се компрометира нормалната чернодробна функция.
Едновременно настъпва некроза (смърт) на множество чернодробни клетки, при отсъствие на предхождащо чернодробно увреждане. Особеното за детската възраст е, че състоянието може да протече с наличие, отсъствие или късна проява на енцефалопатия.


Най-съществени отклонения настъпват в процесите на хемостаза (кръвосъсирване).


Какви са причините за възникване?

В по-голямата част от случаите не се установява конретен етиологичен причинител. Патофизиологичните механизми остават ненапълно изяснени.


Съществува теория, според която в резултат на увреждането на чернодробните клетки настъпва натрупване на невротоксични и невроактивни субстанции (амоняк, дефектни невротрансмитери, повишена GABA – рецепторна активност и ендогенни бензодиазепиноподобни субстаниции).

 

Мястото на вирусите в процеса понякога остава неуточнено, тъй като в по-голямата част от случаите не се установява конкретен причинител. Но се смята, че самите вируси могат от една страна да причинят директно цитотоксично увреждане, а от друга и да предизвикат хиперимунен отговор срещу конкретния вирус.

Клинични прояви

Засегнати са принципно здрави деца, без налични или подлежащи рискови фактори за възникване на чернодробно заболяване.


Обичайно началото има клинични прояви сходни с остър хепатит, на фона на което настъпва рязко влошаване в състоянието.

 

Най-отчетливият симптом при всички деца е иктера (жълтеницата).

  • Възможно е преди това да се предхожда от известен период с грипоподобни оплаквания, отпадналост, болки по мускулите и ставите, втрисане;
  • След това внезапно настъпва обезцветяване на изпражненията (бледожълти до бели на цвят) и потъмняване на урината (с цвят на бира);
  • Не след дълго започва иктеричната фаза, в началото с пожълтяване на склерите и видимите лигавици. При напредване на процеса се наблюдава пожълтяване на кожата;
  • Фебрилно-интоксикационен синдром, с температура втрисане и изпотяване;
  • Диспептични оплаквания – загуба на апетит, гадене и повръщане, болки в корема, диария;
  • температура, повръщане, коремни болки,  диария;
  • Промените в съзнанието са един от признаците на влошаване и развитие на фулминантен хепатит. Те се появяват обичайно около 2 седмици след пожълтяването на кожата. Децата са сънливи, объркани, със забавен отговор на болкови стимули.

Състоянието бързо се влошава, съзнанието рязко се нарушава и за няколко дни до седмица прогресира до кома.


Влошената чернодробна функция, води до развитие на повишено вътречерепно налягане (с повишено кръвно налягане, гърчови прояви, неспокойствие, едем на папилите, липсващ зеничен рефлекс), декортикални прояви.

 

Тежката коагулопатия (отклонения в кръвосъсрването), може да се прояви с кървене от стомашно-чревния тракт. Черният дроб може да бъде уголемен или без промяна в размера. След период на хепатомегалия с настъпване на рязкото влошаване е възможно рязко редуциране на размерите му.

 

Следва продължение...

 

Референции:

1. Hepatitis in Children, University of Rochester medical center;
2. Pediatric Hepatitis B, May 14, 2021,Nicholas John Bennett, MBBCh, PhD, FAAP, MA(Cantab); Chief Editor: Russell W Steele, MD 
3. Viral Hepatitis, Schwarz, Kathleen B.*; Balistreri, William†,ournal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition: July 2002 - Volume 35 - Issue - p S29-S32;
4. Pediatric Fulminant Hepatic Failure, Aug 09, 2017, Hisham Nazer, MBBCh, FRCP, DTM&H; Chief Editor: Carmen Cuffari, MD