Екзокринната панкреасна недостатъчност представлява намалена секреция на ензими от панкреаса, бикарбонати или идвете. Състоянието трудно се диагностицира при леките форми. Причините могат да бъдат в резултат на директно увреждане на панкреаса (директна ЕПН) или в резултат на извънпанкреасни функционални или анатомични изменения (вторична ЕПН). (Към първа част от материала)

 

Синдромът на Швахман-Даймънд(SDS) е второто по честота наследствено състояние, което води до развитие на екзокринна панкреасна недостатъчност при децата. Други генетични синдроми като Johanson – Blizzard, Pearson Marrow, Jeune и панкреасна агенезия са изключително рядко срещани, но се проявяват с най-тежките форми на екзокринна панкреасна недостатъчност. При тези синдроми екзокринната панкреасна недостатъчност е в резултат на липсващ функционален паренхим на панкреаса и се описват като първична ЕПН. Други причини за първична екзокринна панкреасна недостатъчност са хроничния панкреатит и много по-рядко аномалии в развитието на панкреаса (агенезия, хипоплазия) или резекция, всяко от които води до редукция в количеството на функционалния паренхим.


 

Вторичната екзокринна панкреасна недостатъчност се набюдава при наличие на извънпанкреасни функционални и/или анатомични изменения, като възпаление на тънкочревната лигавица и липса на синхрон в храносмилателните процеси. Възпалителните чревни заболявания и други състояния, които протичат с възпаление на проксималната тънкочревна лигавица, водят до вторично развитие на екзокринна панкреасна недостатъчност в резултат на понижената ентеропанкреатична стимулация от холецистокенин. Състоянието постцибална асинхрония представлява дисоциация между преминаването на стомашно съдържимо към дванадесетопръстника и проксималните отдели на тънкото черво и освобождаването на панкреасните ензими в резултат на анатомични изменения.

 

Екзокринна панкреасна недостатъчност е описана при деца с тежко недохранване (квашиокор), в раьони със силно ограничени ресурси. Тежкото недохранване, се свързва с развитието на анатомични (атрофия на панкреасния жлезист паренхим, с образуване на фиброзна тъкан) и функционални изменения (понижена секреция на липаза и трипсин). В повечето случаи тези промени са обратими при адекватно лечение наекзокринна панкреасна недостатъчност и пълноценно хранене. За разлика от възрастното население при децата злокачествените заболявания на панкреаса са изключителна рядкост (до 0,2% от всички тумори на панкреаса).

Клинична прояви на екзокринна панкреасна недостатъчност

  • Независимо от подлежащата причина, клинично екзокринната панкреасна недостатъчностпротича с:
  • Диария, стеатореа;
  • Коремни болки, флатуленция(силно газоотделяне);
  • Ненаддаване на тегло, изоставане в растежа и развитието;

Тегловния прираст може да бъде нормален, ако детето се храни пълноценно и компенсиар с прием на достатъчно калории, което се изразява в повишен апетит. В началото поставянето на диагнозата е особено трудно, тъй като симптомите са неспецифични и слабо представени, дори е възможно да се подценяват.

Лабораторни тестове

Оценката на състоянието може да стане чрез индиректни тестове, които оценяват ефекта от панкреасната функция и директни тестове. Директната оценка на панкреасната функция е златен стандарт за поставяне на диагнозата, но от друга страна са инвазивни и не толкова достъпни.


Индиректните тестове са широко достъпни, евтини и лесни за изпълнение. От всички варианти, изследването на фекална елестаза е с най – висока чувствителности и е прието за златен стандарт за оценка на панкреасната екзокринна функция. Метода от своя страна също има своите ограничения (не достатъчно чувствителен при лека ЕПН, ако изхожданията са воднисти не може да се изследва, ниските стойности не са достатъчни за определяне характера на екзокринна панкреасна недостатъчност – първична или вторична).


Други тестове, които могат да бъдат проведени са:

  • Изследване концентразията на мазнини в 72 часова проба;
  • Хемотрипсин в изпражненията;
  • Имунореактивен трипсиноген в серума;

 

Библиография:

1.Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook on VitalSource, 20th Edition

by Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD and Nina F Schor, MD, PhD;

2.Labtest online https://labtestsonline.org/tests/stool-elastase

3.MEDSCAPE – emedicine.medscape.com

4.Management of Exocrine Pancreatic Insufficiency in Children
Senthilkumar Sankararaman MD,Teresa Schindler MS, RDN,Thomas J. Sferra MD,

https://aspenjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ncp.10388

 

 

На 16 октомври на Форум бременност и детско здраве може да чуете на живо водещи медицински специалисти, които ще коментират актуални и важни теми, свързани с раждането, бременността, майчиното и детско здраве. За повече информацията и за да проследите на живо събитието, регистрирайте се на на Investor Media PRO