Поставянето на диагноза екзокринната панкреасна недостатъчност може да бъде трудна задача, тъй като симптомите са разнообразни, а голяма част от тях са и неспецифични. Късното установяване има множество негативни ефекти:

  • Ненаддаване на тегло;
  • Изоставане в растежа и развитието;
  • Развитие на малабсорбционен синдром;

Предвид активните процеси на растеж и развитие в детска възраст, именно при децата последствията от нелекуване на състоянието са особено тежки.


Към настоящия момент медицината разполага с ензимна заместителна терапия, която подобрява значително клиничната картина. Терапията се комбинира с високоенергийна диета, без ограничения в приема на мазнини и с добавени мастноразтворими витамини. Тази комбинация значително оптимизира растежа и спомага да се избегне развитието на тежки хранителни дефицити. Муковисцидозата е най-честата причина за възникване на екзокринната панкреасна недостатъчност в детска възраст. Заместителната терапия при екзокринната панкреасна недостатъчност подобрява храненето, което рефлектира върху белодробната функция и съответно продължителността на живот при тези пациенти.


 

По определение екзокринната панкреасна недостатъчност представлява намалена секреция на ензими от панкреаса, бикарбонати или и двете. Това от своя страна води развитието на малабсорбция. Панкреасът разполага с голям физиологичен резерв, но при редукция на ензимната секреция с повече от 10% се появяват характерни симптоми(хронична диария, стератореа, лошо наддаване на тегло). Панкреасът отделя ензими, които разграждат хранителните вещества, основно чрез хридролиза.

 

Основните ензими, които участват в разграждането на хранителните вещества са:
Амилаза (разгражда въглехидратите), протеази (трипсиноген и хемотрипсин), за разграждане на белтъците и липаза, която участва в храносмилането на мазнините. Липазата и амилазата се секретират в активна форма, докато протеазите са проензими, които търпят трансформация в проксималната част на тънкото черво. Въпреки че панкреаса участва в разграждането на всички видове макронутриенти, развитието на екзокринната панкреасна недостатъчност дава най-голямо отражение върху храносмилането и усвояването на мазнините. Азотореа, прекомерно отделяне на азотни субстанции с фекалните маси, може да настъпи при понижение на секрецията на трипсин с 5% до 10% от нормалното. Панкреасната амилазна недостатъчност обикновено няма значними клинични прояви, тъй като извънпанкреасните източници на амилаза (слюнчни жлези, тънкочревни жлези), частично компенсират амилазния дефицит. Панкреасната липаза е изключително чувствиетелна на висококиселинна среда (pH<4), търпи необратима инактивация, също така може да бъде разрушена от някои протеази. Състояния като синдом на Zollinger – Ellison, които се асоциират с повишена стомашна киселинност, също водят да вторична екзокринната панкреасна недостатъчност.

 

Основните хормони, които участват в регулацията на панкреасната секреция са ентералните хормони секретин и холецистокинин (ХЦК). Холецистокининът е главният секретагог, който стимулира освобождаването на панкреасни ензими и бикарбонати.


Секрецията на холецистокинин се стимулира от вътрелуменните мастни киселини и малки пептиди, докато най-силния стимул за отделянето на секретин е киселото стомашно съдържимо (pH<4,5), достигащо дуоденалния лумен. Секретина стимулира отделянето на бикарбонати от панкреаса. Алкалната течност  pH 7,5 – 8.8) неутрализира стомашната солна киселина и по този начин спомага да се запази активна панкреасната липаза.


При кърмачетата се наблюдава т.нар незрели ензимни системи за амилаза и липаза, което рядко се проявява с клинична симптоматика. Известно е, че кърмата също спомага за разграждането на мазнините.

 

Следва продължение...

 

Библиография:

1.Nutrition in clinical practice

https://aspenjournals.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ncp.10388;

2.Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook on VitalSource, 20th Edition

by Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD and Nina F Schor, MD, PhD;