Терминът бронхиектазии, описва абнормна дилатация на бронхи, придружена от деструкция на еластични и мускулни елементи на бронхиалната стена. Обикновено се появяват вторично (придобити бронхиектазии), като могат да се дължат на:
- Директно разрушаване на бронхиалната стена - в резултат от инфекция, инхалация на химични вещества, автоимунен процес и др.
- Механични нарушения - ателектаза или загуба на обем на белодробен паренхим.
В много малка част от случаите (2-3%) могат да бъдат вродени.
Появата на бронхиектазии е в резултат от обструкция и/или възпаление на дихателните пътища, като последното води до натрупване на мукозен секрет. Независимо от причината винаги се наблюдава нарушение на мукоцилиарния клиърънс, което води до затруднения в очистването на дихателните пътища, задръжка на пурулентни материи и създава предпоставка за колонизация с патогени и развитие на рекурентни инфекции.
В детска възраст най-честата причина за появата на бронхиектазии е муковисцидозата. Други причини могат да бъдат:
- Инфекции - вирусни, бактериални, гъбични, туберкулоза и др.;
- Вродени генетични заболявания - освен муковисцидоза, тук влизат първичната цилиарна дискинезия, алфа-1-антитрипсинов дефицит,агамаглобулинемия на Брутон, синдром на Марфан и др.;
- Имунодефицитни състояния - вроден или придобит дефицит на IgA IgM, дефицит на секреторния IgA, хроничен улцерозен колит, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren и др.;
- Други състояния - аспирация на чуждо тяло, външно притискане на дихателни пътища (съдов пръстен, аденоидни вегетации, компресиращи маси), стеноза по хода на трахеа, туморни образувания, трахео-бронхомалация, хронични белодробни заболявания водещи до фиброза и др.
Бронхиектазиите могат да бъдат дифузни или локални. Когато се оформят локализирани бронхиектазии, предизвикват хронична кашлица и обострени инфекции. При дифузно разпространение се наблюдават и допълнителни симптоми - бронхиална обструкция, ограничена белодробна функция, напредваща дихателна недостатъчност.
В зависимост от анатомичните и морфоличните им особености се различават три типа: цилиндрични, варикозни и кистични.
Каква е клиничната картина?
Протичането е свързано с периоди на обостряне и ремисия. Основният симптом във всички случаи е кашлицата, която обикновено е неефективна и често се наблюдават конвулсивни епизоди. Поради нарушенията в мукоцилиарния транспорт и силно сгъстения секрет, експекторацията е изключително трудна. Във времето се развиват признаци на хронична дихателна недостатъчност-децата невиреят, имат белези на хронична хипоския и хипоксемия(нокти тип часовниково стъкло, барабанни пръсти, ниско тегло) с персистираща тахидиспнея, лесна уморяемост. В периодите на обостряне състоянието може да се влоши. При тези деца винаги се установява физикална находка: променен перкуторен тон, бронхиално, бронхо-везикуларно дишане, разнокалибрени влажни хрипове, възможно е да има бронхообсрукция.
Как се поставя диагнозата?
Водеща роля в поставянето на диагнозата имат образните изследвания.
На фасова рентгенография могат да се визуализират и 3-те морфологични типа. Негативната рентгенова находка не изключва наличието на бронхиектазии. Допълнително могат да се проведат компютърна томография и/или бронхоскопия с контраст, за уточняване степента на развитие на промените и точната им локализация. Бронхоскопия се провежда само в периодите на ремисия, при потиснат възпалителен процес. В хода на наблюдение се провеждат редица микробиологични изследвания, с цел уточняване на патогенната флора и провеждане на адекватна антибиотична терапия, по антибиограма.
Какво е лечението?
При организиране на лечебния процес, терапията трябва да е насочена в няколко направления:
- Когато е уточнена етиологичната причина, се започва лечение за основното заболяване (при туберкулоза - комбинирана туберкулостатична терапия, при чуждо тяло-отстраняване и т.н.)
- Контрол на инфекцията - това е едно от предизвикателствата в съвременното лечение на бронхиектазии. Във връзка с колонизацията със смесена бактериална флора, обикновено се налага приложението на дъллги антибиотични схеми. Това е свързано с нарастваща резистентност на патогените и затруднения в терапевтичния процес. Съществуват различни схеми за комбинации и приложение.
- От изключителна важност за контрола на състоянието е осигуряванет на адекватен дренаж на секретите. Това става от една страна с приложение на муколитици и от друга с адекватна дихателна рехабилитация(гимнасика, мануален дренаж, физиотерапия).
- За дезобструкцията на дихателните пътища се използват и бронходилататори, като трябва да се наблюдава терапевтичният отговор Прилагат се с повишено внимание, поради риск от развитие на парадоксален спазъм.
- В много малък процент от случаите (под 20%) се стига до оперативно лечение. Съществуват строго определени критерии за хирургична намеса. Ако бронхиектазиите са установени навреме и се започне адекватно коснтерватино лечение, по-голямата част се повлияват своевременно.