Функцията на храносмилателната система представлява цикъл, който е жизненоважен за живота - ядем храна, смиламе я и екскретираме това, което не можем да използваме.

 

Екскрецията, макар и често предмет на погнуса или хумор, е от съществено значение за здравето ни. Този процес започва в първия ден от живота на бебето, когато новороденото изхожда първото си изпражнение, наречено мекониум. При някои бебета обаче това не се случва.


 

Ако при бебето няма движение на червата, може да се касае за болест на Хиршпрунг: състояние, при което има липсващи нервни клетки в дебелото черво.

 

Какво предствалява заболяването?

Формирането на храносмилателната система у човека започва в четвъртата гестационна седмица на ембрионалното развитие. Малко по-късно започва и инервацията на целия тракт - от хранопровода, свързващ устата със стомаха, чак до ректума. Обикновено човек има до 500 милиона различни видове нервни клетки. Наред с другите си роли, те участват в движението на храната през храносмилателната система от единия край до другия.

 

При дете с болестта на Хиршпрунг нервните клетки спират да се развиват в края на дебелото черво, точно преди ректума и ануса. При някои деца клетките липсват и на други места в храносмилателната система.

 

Това означава, че тялото не може да усети кога отпадъчните продукти достигат определена точка. Така отпадъчният материал се натрупва и образува блок в чревната система.

 

Етиология 

Болестта на Хиршпрунг е вродена - т.е. тя се развива по време на бременността и се проявява веднага след раждането. Някои вродени заболявания се развиват заради диетата на майката, поради заболяване, което е имала по време на бременността си, други са заради гени, които родителите предават на новороденото и пр.

 

Не е ясна точната причина за развитието на болестта на Хиршпрунг, въпреки че се допуска, че болестта е свързана с неправилно предавана информация от ДНК молекулите. 


Въпреки че болестта може да бъде смъртоносна, съвременната медицина е в състояние успешно да отстрани проблема с операция, помогайки на деца, които са били правилно лекувани да живеят сравнително пълноценен живот.


Честота

Болестта на Хиршпрунг засяга около едно на всеки 5000 новородени. Децата с други вродени състояния, като синдром на Даун или сърдечни дефекти, е по-вероятно да имат заболяването. Родителите, които носят кода за болестта на Хиршпрунг в гените си, особено майките, могат да я предадат на децата си. 


Момчетата боледуват по-често от момичетата.


Симптоми

При по-голямата част от хората с болестта на Хиршпрунг симптомите започват в рамките на първите 6 седмици от живота. В много случаи има признаци още в първите 48 часа.

Първият признак, който се забелязва, е подуване на корема на детето. Другите симптоми, които могат да се наблюдават, включват:

  • Липса на дефекация: Повод за тревога е, ако новороденото не отделя изпражнения или мекониум през първите няколко дни. По-големите деца с Хиршпрунг може да имат хроничен запек.
     
  • Кървава диария: Децата с Хиршпрунг също могат да получат ентероколит:  животозастрашаваща инфекция на дебелото черво, която може да се прояви с тежка диария и много газове.
     
  • Повръщане: Поврърнатата материя може да е зелена или кафява.
     
  • При по-големи деца симптомите могат да включват проблеми с растежа, лесна умора, и тежък запек.

 

Диагноза

До 90% от децата развиват симптоми и получават диагноза по време на първата си година от живота. Около 10% от случаите диагноза се поставя по време на детството. При по-малко от 1% от диагнозата болест на Хиршпрунг се поставя по време на пубертета или по-късно.

 

Прегледът обикновено започва с ректално туширане, за да се провери за натрупване на изпражнения в дебелото черво.

 

Доказването на диагнозата се прави чрез следните изследвания:

 

  • Биопсия: Изследва се чревна тъкан под микроскоп, за да се провери за нервни клетки. При кърмачета се използва смукателно устройство за взимане на тъканта. Тази процедура не е болезнена и не изисква анестезия.
     
  • Рентгенова снимка: Коремните рентгенови лъчи могат да покажат запушване на червата.
     
  • Аноректална манометрия: Аноректалната манометрия използва външни сензори за налягане и вътрешно балонно устройство. Това изседване позволява да се прецени инервацията и движенията на дебелото черво.
     
  • Бариевата клизма: Тестът за бариева клизма е диагностична процедура, която използва контрастно вещество, наречено барий, за получаване на рентгенови изображения на долния стомашно-чревен тракт. Показва запушвания и стеснения на червата.

 

Лечение

Болестта на Хиршпрунг е много сериозно състояние, но навременната диагноза може да помогне на детето да порасне здраво.

 

Лечението е оперативно и може да бъде два вида:

 

  • Частична колектомия: При тази операция се изрязва частта от дебелото черво с липсващите нервни клетки. Останалата част от червото е свързана директно с ануса.
     
  • Поставяне на стома: Стомата представлява изкуствен отвор, създаден по хирургичен път, разположен върху коремната стена или други зони на тялото.
    Създаването на стома се налага, когато част от червата са засегнати от процес, нарушаващ физиологичния път на елиминация. Често това е временно решение, последвано от операция за свързване на здравите части на червото.

 

Библиография:

Hirschsprung’s Disease: Causes, Symptoms, Diagnosis, Treatment (webmd.com); Hirschsprung Disease: Symptoms, Causes, Diagnosis, Types & Treatment (clevelandclinic.org); Подготовка за бариева клизма, баптистко здраве след процедурата и резултатите (waykun.com)