Болест на Кавазаки – за „ягодовия” език и коронарните артерии

Болестта на Кавазаки представлява остро настъпило заболяване, характеризиращо се с повишена телесна температура, увеличени шийни лимфни възли, конюнктивит и промени по кожата и лигавиците. Сериозно усложнение на болестта е васкулитът на коронарните артерии, който може да доведе до развитие на аневризми. Засегнати са по-често момчетата, като средната възраст на изява е около 3 години.
 

Етиология и патогенеза

При отключване на заболяването основна роля оказват токсините на Стафилококите и Стрептококите, които се представят като суперантигени за имунната система. За кратко време те активират голяма част от определен вид имунокомпетентни клетки (Т-лимфоцити). Те, от своя страна, атакуват собствените клетки на организма, в частност на кръвоносните съдове и довеждат до развитието на възпалителен процес в тях – васкулит. Заболяването засяга артериите от среден калибър и в частност коронарните съдове, които кръвоснабдяват сърдечния мускул.
 
Критерии за поставяне на диагнозата:
  • Фебрилитет. Основният симптом е повишената температура над 39 градуса по Целзий с продължителност поне 5 последователни дни. Характерно е, че фебрилитетът не се повлиява от приложение на антибиотици.
  • Конюнктивит - възпалението е не-гнойно и засяга двете очи.
  • Увеличени шийни лимфни възли, по-често едностранно.
  • Кожен обрив с разнообразна проява, който обхваща различни части на тялото.
  • Промени по устните и лигавицата на устната кухина. Гърлото е суховато, оточно, възможно е да е дифузно зачервено. Наблюдава се т. нар. "ягодов език" – зачервен с набъбнали папили.
  • Промени по крайниците – еритем („зачервяване”) по повърхността на ходилата и дланите. По-късно се наблюдава залющване на кожата по върховете на пръстите.
 
За да се постави диагнозата, е необходимо пет от шестте критерия да бъдат изпълнени. Не съществува специфичен лабораторен маркер за доказване на болестта. Необходимо е обаче изследване на пълна кръвна картина, фактори на възпалението (СУЕ, C-реактивен протеин), хемокултура. Обикновено броят на левкоцитите и тромбоцитите са завишени, налице е анемия.
 

Какви са усложненията?


Най-сериозното усложнение на заболяването е засягането на сърцето и в частност на коронарните артерии. То се среща при 10 - 40% от нелекуваните деца в първата седмица от началото на болестта. Затова е необходимо провеждане на ехокардиографско изследване при децата със съмнение за развитие на болест на Кавазаки.
 
Друго усложнение е хидропсът на жлъчния мехур, който може да бъде доказан чрез извършване на абдоминална ехография.
NEWS_MORE_BOX
 
Как се лекува?
 
Средство на първи избор за терапия е включването на имуноглобулини във висока доза. При продължителна терапия е възможно да се избегне възпалителното увреждане на коронарните съдове. Другият основен медикамент в схемата на лечение е Ацетилсалициловата киселина, като терапията с нея се продължава и след острата фаза.
 

Каква е прогнозата?

Най-често се стига до пълна ремисия на заболяването. Повторни атаки (релапс) се срещат сравнително рядко. При засягане на коронарните артерии в 50% от случаите се наблюдава обратно развитие на аневризмите в рамките на 1 - 2 години. Преболедувалите деца трябва да се хранят здравословно и да спазват подходяща диета с цел превенция от развитие на коронарна атеросклероза. След преболедуване са препоръчителни умерените физически упражнения, въздържане от тютюнопушене в по-късна възраст, редовно проследяване на липидните нива.
 
В заключение трябва да се отбележи, че болестта на Кавазаки има важно място в диференциалната диагноза при високо фебрилни деца. Важно е заболяването своевременно да бъде разпознато и лекувано с цел понижаване риска от засягане на коронарните съдове.