1. Какво представлява spina bifida?

Спина бифида е вроден дефект на невралната тръба, който се характеризира с разстройство в свързването на прешленовите дъги. Различават се две форми на заболяването – открита и закрита.


Откритият дефект на спина бифида, spina bifida aperta, е най-рядко срещаната находка при деца – около 1/1000 от новородените. Тази форма на вродено разстройство на гръбначния стълб се среща в комплект с други вродени уврежданиярахисхиза – сраствания в гръбначния мозък.



Закритата форма на спина бифида, spina bifida oculta, е по-често срещата находка у деца и възрастни. Засягат се един или няколко прешлена. Най-често срещани са долните два поясни или горните два кръстцови прешлени. Пациентите с този дефект може да не проявяват никаква клинична картина или пък да бъдат с често изразяване на enuresis nocturna, синдром на поясно-кръстцов радикулит – ишиас, разтройство в кръвоснабдяването и респективно трофиката на съдържимото в гръбначния канал, изразено окосмяване – хипертрихоза на сакралната област и други.

 

2. Други форми

Спина бифида може да бъде с вродени хернии по мозъчното вещество и менингите. Често през дефекта на дъгите на гръбначния стълб в шийната или поясно-кръстцовата област се образуват хернии със стени от мозъчните обвивки, покрити с кожа. Състоянието се нарича менингоцеле. Ако в тази херния има налично мозъчно вещество или сноп от кауда еквина – „конска опашка” - крайната част на гръбначния мозък, състоянието се нарича менингомиелоцеле.


Друга вродена форма е краниум бифидум. Касае се за дефект на черепните кости, най-често срещани в областта на носа и челото. Понякога се срещат локализации в тилната област и носо-орбиталния шев. Образуват се хернии, съдържащи мозъчни обвивки и мозъчно вещество. Различаваме следните дефекти: менингоцеле, менингоенцефалоцеле и менингоенцефалоцистоцеле.


Както спина бифида, така и краниум бифидум могат да се съчетаят с вродена хидроцефалия и с други аномалии в структурата на гръбначния стълб, главния и гръбначен мозък. Такива са например синдром на Клипел-Файл, Арнолд-Киари и други.

 

NEWS_MORE_BOX

3. Диагностика на вродения дефект

За качествената диагностика на спина бифида се прилагат изследвания още в пренаталния период. Срещат се две основни диагностични техники – пренатален ултразвук и амниоцентеза.


Първият метод е образно представена диагностична форма, която дава възможност да бъде изобразена структурата на фетуса още в майчиния организъм. Позволява да се открият формите на спина бифида и конкретно менингоцеле. Важно е да се отбележи, че феталният ехограф не винаги позволява да бъдат регистрирани всички абнормални промени по плода.

 

Амниоцентеза е метод, чрез който се взима проба от околоплодните води и се изследват. Поставят се специфични биомаркери в пробата, с която се доказва количеството на ацетилхолинестераза – показателен ензим за вродени дефекти на невралната тръба.

 

В постнаталния период, тоест след раждането, могат да бъдат проведени други образни похвати в медицината. Такива са ЯМР - ядрено-магнитен резонанс, който позволява да се огледат детайлно структурите на главния и гръбначния мозък и  компютърна томография, която позволява с помощта на рентгенови лъчи от въртящ се около тялото апарат да бъдат огледани детайлно трите основни равнини в човешкото тяло. Този вид изследване показва точно и ясно размерите на патологичните процеси и обхвата им в организма.

4. Новости в хирургичната терапия

Често диагностицираната спина бифида и менингоцеле не са показани за оперативно отстраняване на проблема. Пациентите се поставят на физикална рехабилитативна терапия, която цели овладяване на симптоматиката на проблема. Миеломенингоцеле е друг вроден дефект от групата на спина бифида. Той обаче налага оперативна намеса, с която да се предпазят мозъчните структури от трайно исхемично увреждане.


Съществува форма на пренатална хирургия, при която операторът прониква през стената на матката и достига до тялото на фетуса. Такъв е начинът и за оперативното отстраняване на „херниалния сак”, както и регуларизиране към нормална човешка анатомия.


При усложнения по време на операцията се пристъпва към цезарово сечение с цел да бъдат спасени майката и плода.


Постоперативно терапията продължава с физикална рехабилитация няколко дни след операцията, за да се възстанови лигаментарният апарат на организма и укрепващите структури, както и антибиотична терапия, която да изгради протекция срещу развитие на бактерии в гръбначния и малкия мозък и да предпази от възпаление на мозъчните обвивки – менингит, миелит и енцефалит.