Синдромът на ХЕЛП е рядко, но опасно акушеро-гинекологично заболяване. Синдромът на ХЕЛП има симптомите на тежка форма на прееклампсия.

 

Абревиатурата ХЕЛП идва от английските думи хемолитична анемия (Hemolytic anemia), високи чернодробни ензими (Elevated Liver enzymes), ниски тромбоцити (Low Platelet count). За първи път Синдромът на ХЕЛП е идентифициран като заболяване, различно от прееклампсията, през 1982 г. от д-р Луис Вайнщайн (Dr Louis Weinstein).


 

Това е акушеро-гииекологично заболяване, което застрашава живота както на родилката, така и на бебето. Болестта обикновено се развива в късните етапи на бременността, в редки случаи — след раждането.

 

Клинични симптоми на Синдром на ХЕЛП
Болестта има симптомите на тежка форма на прееклампсия. Появява се силно главоболие, болка в горната част на корема, отоци, изтръпване на крайниците, гадене, замъглено виждане (дори и да не са налице някои от симптомите, това не изключва синдром на ХЕЛП). Но това са симптоми, близки до тези на бременността, поради което не будят тревога у родилките и не се вземат навременни мерки. Наличие на повишени нива на артериалното налягане, симптоми на протеинурия и отоци по краката са алармени симптоми за риск от прееклампсия.


Прееклампсията се определя като повишение на кръвното налягане, протеинурия и отоци по крайниците след 20 гестационнна седмица на бременността. Оставена нелекувана, прееклампсията може да доведе до сериозни, потенциално фатални, усложнения, както за майката, така и за плода.

 

Патофизиология
Прееклампсията е резултат на абнормна плацентарна функция. По време на нормална бременност плацентата позволява обмен на вода, газове, разтвори, хранителни вещества между майчините и феталните циркулации. Неправилното развитие на плацентата води до лоша плацентарна перфузия. Плацентата на жените с тази необичайно влошена дейност на плацентата може да доведе до лоша плазмена маточна перфузия, което води до състояние на хипоксия, повишен оксидативен стрес и освобождаване на антиангиогенни протеини заедно с възпалителни медиатори в майчината плазма. Основно следствие от тази поредица от събития е общата ендотелна дисфункция. Анормалната имплантация може да произтича от отговора на майчината имунна система към плацентата, по-специално липсата на установена имунологична толерантност по време на бременност. Ендотелната дисфункция води до хипертония и много други симптоми и з^сложнения, свързани с прееклампсия.

 

NEWS_MORE_BOX

 

 

Оксидативният стрес може също да играе важна роля в патогенезата на прееклампсия. Основният източник на реактивни кислородни радикали е ензимът ксантин оксидаза (ХО), който се среща главно в черния дроб. Повишеният пуринов катаболизъм от плацентарна хипоксия води до повишено производство на кислородните радикали в майчиния черен дроб и освобождаване в кръвообращението на майката.

 

Прееклампсията се свързва със следните физиологични промени: промени във взаимодействието между имунната реакция на майката и плацентата, увреждане на плацентата, на ендотелиални клетки, променена съдова реактивност, оксидативен стрес, дисбаланс между вазоактивните вещества, намален вътресъдов обем, и дисеминирана вътресъдова коагулация.

 

Прееклампсията застрашава бременната и плода със сериозни усложнения: ограничаване кръвтока към плацентата.

 

Ограничаването на кръвотока забавя растежа и развитието на плода, води до риск от преждевременно раждане и интраутеринна смърт на плода.

 

При синдрома на ХЕЛП настъпва мултиорганна дисфункция: нарушена бъбречна, чернодробна и ендокринна функция.Тежкият анемичен синдром и рязко намалените нива на тромбоцитите възпрепятстват съсирването на кръвта и нарушават хемодинамиката.Нестабилната хемодинамика и силно нарушените показатели на газообмена и метаболизма предизвикват симптоми и от страна на ЦНС: гърчове .Обикновено резултатът е фатален.

 

Диагностицирате на Синдром на ХЕЛП
Необходимо е да се направят следните изследвания: пълна кръвна картина, бъбречни и чернодробни , коагулационни и електролитни показатели.

 

При синдрома ма HELLP хемолизата е бързо настъпваща и тежка, чернодробните ензими са силно раздвижени   и тромбоцитопенията е прогресираща.

 

Диагностичните критерии разработени в Университета на Тенеси за HELLP (2006 г.):

 

Хемолиза на периферна кръв, серум лактат дехидрогеназа> 600 Ш /1; серумна аспартат аминотрансфераза> 70 ГО / 1, брой на тромбоцитите <100 000 / ц1. 

Тежестта се определя съобразно стойността на параюшничните показатели.

 

Клас 1 е с тежка тромбоцитопения (тромбоцити <50,000 / ul), чернодробна дисфункция - ASAT и ALAT >70 IU / 1 и тежка хемолиза (общ серумен LDH >600 IU /1),

 

Клас 2 е с умерена тромбоцитопения (> 50,000 до <100,000 / включващи пациенти с лека тромбоцитопения (тромбоцити> 100 000, но < 150 000 / ц.1), лека чернодробна дисфункция (AST и / или ALT >40 Ш /1) и хемолиза (общ серумен LDH > 600 IU / L.
Критерии, разработени в Мисисипийския Университет от 2013 г.

 

Клас 3:

  • Тромбоцитопения  < 150-109/L,> 100-109/L /норма Pit: 140-450 х 109/L/
  • Чернодробни ензими AST or ALT > 40 Ш/, /нормаА8АТ: 5-40 U/L5ALAT: 7-56 U/L/
  • Лактатдехидрогеназа-LDH  >  600  I  /норма!ЛШ: 105-333 IU/L/
  • Креатннин Сг:над 4 mg/dL/норма 0.6-1.2 mg/dL/
  • Uric Acid: над 6,0 mg/dL/норма 2.4-6.0 mg/dL/

 

Терапевтичен подход
HELLP синдромът е най-опасното усложнение на прееклапмсията и индуцираната от бременността хипертония. Ето защо е задължително мониторирането на артериалното налягане по време на бременност. Синдромът представлява акушерско усложнение с висока майчина смъртност - над 25%.

 

Лечението на HELLP е спешно родоразрешение. Спешността зависи от тежестта на заболяването и зрелостта на плода . Най-ефикасното лечение е преждевременното раждане и необходимостта от интензивно лечение в специализирана реанимация. 

 

Терапевтичният подход на синдрома на HELLP включва: магнезиевият сулфат, прясно замразена плазма, биопродукти, кръвопреливане, кортикостероиди, антихипертензивни средства.

 

Все още няма медикаменти с доказан лечебен ефект при Синдром на ХЕЛП. Ранното диагностициране на риска още през третия триместър дава шанс за своевременно лечение. Лечението може да варира от индукция на раждането или спешно Цезарово сечение в зависимост от акушерския статус,гестационната възраст на плода и състоянието на плода,определеено чрез NST.

 

Повече за прееклампсията, еклампсията и синдрома на HELLP през бременността можете да научите от доц. Д-р Иван Костов на Форум бременност и детско здраве на Puls.bg, който ще се проведе тази събота и неделя. Повече за програмата на събитието и лекторите