WPW (Wolf-Parkinson White) синдромът представлява вродено наличие на допълнително, аномално снопче проводна тъкан (снопче на Кент), при което синусовите импулси преминават по съкратен път от предсърдията към камерите – липсва нормалното забавяне на ритъма в атрио-вентрикуларния възел. Липсата на това физиологично забавяне на проводимостта в AV-възела е предпоставка за възникването на животозастрашаващи вентрикуларни тахиаритмии.

 

През 1930 г. трима учени (Wolf, Parkinson и White) документират и описват редица случаи на млади пациенти с ЕКГ-находки на бедрен блок, скъсен PR-интервал и пароксизмални камерни тахикардии. В края на 40-те терминът ВПВ-синдром навлиза в медицинската литература. 


 

Тъй като синдромът е вроден, мнозинството пациенти са новородени, бебета и малки деца, като клиничната картина варира в зависимост от възрастта на пациента, продължителността и честотата на тахиаритмиите, наличието на други сърдечни малформации и др. При новородени и малки бебета може да се наблюдава необичайна промяна в поведението, вялост, отказ от хранене, бледост, отоци по крайниците при налична сърдечна недостатъчност и др. По-големи деца, които вече говорят, често съобщават за гръдна болка, палпитации и задух. Макар и рядко, WPW синдромът може да бъде причина за внезапна сърдечна смърт.

 

В етио-патофизиологичен план, ВПВ синдромът е свързан с наличието на вродено допълнително мускулно-проводно снопче тъкан между предсърдията и камерите, като това снопче може да завършва навсякъде в камерите и създава рискова предпоставка за възникването на суправентрикуларни и вентрикуларни тахиаритмии с реентри механизъм. Причините за възникването му са генетични мутации – при част от пациентите става въпрос за фамилна мутация, която се предава по автозомен доминантен път; при друга малка част се касае за митохондриална мутация, като синдромът може да се унаследи и с други сърдечни малформации – атрио-септален дефект, автозомно-доминантна фамилна хипертрофична кардиомиопатия и др.

 

Пациенти с мутации в гама-2 субединицата на аденозин монофосфат (АМФ) активирана протеин киназа (PRКАG2) развиват кардиомиопатия, асоциирана с вентрикуларна хипертрофия, WPW-синдром, AV-блок и прогресивна дегенеративна кондуктивна болест, като мутацията причинява натрупване на гликоген в кардиомиоцитите.

 

Поставянето на диагнозата става с рутинна 12-канална електрокардиограма, при която се установява скъсен PR-интервал (под 0,12 сек.), разширен QRS-комплекс (над 0,11 сек.), вторични реполаризационни промени и деформация на QRS-комплекса с типична J-вълна, резултат от нарушената деполаризация, като могат да се наблюдават и различни пароксизмални тахиаритмии – предсърдно мъждене, камерна тахикардия и др.

 

В диагностичен план се провежда още ехокардиография с цел установяване наличието на други сърдечни малформации, хипертрофична кардиомиопатия и др., ЕКГ-стрес тест с цел установяване дали пароксизмалните тахиаритмии са асоциирани с физически усилия и исхемична болест на сърцето (при по-възрастни пациенти) и др.

 

В диференциално диагностичен план е важно да се разграничи с LGL синдром (Lown Ganong Levine), при който отново може да се наблюдава допълнително аномално мускулно-проводно снопче, което обаче не завършва върху камерите, а върху AV-възела. Това води до скъсен PR интервал, но нормален QRS-комплекс и не съществува рискът от тахиаритмии. В повечето случаи обаче при LGL става въпрос не за допълнително снопче, а за променени електро-физиологични свойства на атрио-вентрикуларния възел.

 

Златен стандарт и дефинитивен метод на лечение на Wolf-Parkinson White синдрома в дългосрочен план е радиофреквентната аблация на допълнителното аномално проводно снопче. В острите епизоди на пароксизмални тахиаритмии е необходимо тяхното овладяване –  при тясно-комплексна тахикардия, ако пациентът е хемодинамично стабилен и в съзнание може да се приложат методи на вагално дразнене (Валсалва маньовър, каротиден масаж, обливане на лицето с ледено студена вода и др.), аденозин и верапамил интравенозно, дозирани в зависимост от килограмите на пациента, ако се касае за дете; при широко-комплексна тахикардия или предсърдно мъждене – прокаинамид или амиодарон са първа линия на избор.

 

При хемодинамично нестабилни пациенти – шок, хипотония, загуба на съзнание, се инициира дефибрилация първоначално със 100J, а при липса на отговор следваща респективно с 200 и 360J. Радиофреквентната катетърна аблация е показана при всички пациенти – асимптоматични, както и симптоматични с различни пароксизмални аритмии. При невъзможност за аблация в дългосрочен план могат да се прилагат различни антиаритмични средства – клас Ic (флекаинид, пропафенон), комбинирани с AV-нодален инхибиращ агент в ниска доза; клас III (амиодарон, соталол).

 

Антиаритмичната терапия в дългосрочен план дава несигурни и колебливи резултати. При възрастни пациенти е необходимо установяване причината за агравиране симптоматиката в такъв късен етап от живота – напр. исхемична болест на сърцето (ИБС), клапни пороци и др. Тъй като причините за развитието на синдрома са генетични, не съществуват определени методи на превенция възникването му.