Благодарение на съвременните хирургични интервенции, все повече деца с вродени сърдечни малформации, имат възможност да водят нормален живот и да станат възрастни хора. Въпреки всичко, тяхното състояние изисква по-специално наблюдение и това е относително нова тема в медицината. В първата част на материала прочетохте за възрастните хора с най-честата сърдечна вродена малформация – Тетралогия на Фало. Сред останалите често срещани такива малформации са транспозицията на големите съдове и еднокамерно сърце.


Транспозиция на големите съдове

Нормално от дясната камера излиза белодробната артерия, която води бедната на кислород кръв към белия дроб и от него по четирите белодробни вени вече обогатената с кислород кръв постъпва в лява камера и от там чрез аортата се изпраща към останалите органи и системи в тялото. Двете големи кухи вени отвеждат „изконсумираната“ вече кръв в дясно предсърдие и цикълът се завърта наново. Правилното позициониране на тези съдове е задължително за хемодинамиката и снабдяването на тялото с кислород.



При тази малформация най-често аортата излиза от дясна камера вместо от лява, а белодробната артерия от лява, вместо от дясна. Очевидно това затруднява хемодинамиката и само по себе си е несъвместимо с живота. Оцеляването е възможно единствено ако при детето има и съпътстващ порок на междупредсърдната преграда и е възможно все пак малко оксигенирана кръв да достига до организма или ако все още не се е затворил Ductus Botalli – съд, свързващ белодробната артерия и аортата, който нормално съществува при вътреутробното развитие, но се затваря след раждането в рамките на часове до 3 дни. Очевидно е колко е важна ранната диагноза в тези случаи.


Честотата на тази вродена малформация е от 20 до 30 на 10 000 новородени и представлява около 5 % от всички вродени сърдечни малформации. Основната част от случаите се диагностицират с фетална ехокардиография – по време на бременността.


Съществуват няколко метода за интервенция като при всички положения те спасяват пациента. За съжаление тяхното прилагане е свързано с някои по-късни усложнения. Ето защо е необходимо тези хора да бъдат по-отблизо проследявани. Процедурата по Сенинг крие бъдещи рискове от дисфункция на синусовия възел, надкамерни аритмии и дисфункция на дясна камера. За тях съответно се прилагат лечения с имплантация на пейсмейкър, медикаментозна терапия и други. Друга често използвана процедура е т.нар. артериален суич, като след нея в напреднала възраст пациента трябва да се проследява за периферни белодробни стенози, дилатация на корена на аортата и коронарни обструкции. Тези усложнения се коригират също с интервенции в последствие.


Еднокамерно сърце

Еднокамерното сърце е хетерогенна група от дефекти, представляващи около 10 % от всички вродени сърдечни малформации. Това, което ги обединява, е наличието на една обща камерна кухина вместо две. Корекцията на това сама по себе си не е възможна, но съществуват хирургични интервенции, които позволяват разделяне на малкия и големия кръг на кръвообращение и оцеляване в дългосрочен план.


След изпълняване на стандартния план от няколко интервенции преживяемостта за следващите 10 години е 60 – 80 % от пациентите според различни проучвания. Това зависи от първоначалното увреждане. Усложненията в дългосрочен план при пациентите са няколко. Най-чести са сърдечната недостатъчност, аритмиите и тромбоемболиите. Ежегодното проследяване включва задължително преглед, измерване на сатурацията, ЕКГ с холтер, ехокардиография, изследване на белодробен дихателен обем и пълни кръвни показатели, включително чернодробни ензими и албумин.


Ранната оперативна намеса е жизнено важна за оцеляването на малките пациенти. Изборът на методология зависи от тяхната малформация и подпомага прогнозирането на евентуалните усложнения в бъдеще, ако има такива. Когато знаем какво да очакваме, ние сме по-подготвени за него.


Библиография:
Roos-Hesselink JW, Meijboom FJ, Spitaels SE, et al. Decline in ventricular function and clinical condition after Mustard repair for transposition of the great arte ries (a prospective study of 22-29 years). Eur Heart J 2004
Hutter PA, Kreb DL, Mantel SF, et al.Twenty-five years’ experience with the arterial switch operation. J Thorac Cardiovasc Surg 2002
Kaulitz R, Hofbeck M. Current treatment and prognosis in children with functionally univentricular hearts.Arch Dis Child 2005