Малформацията на Арнолд-Киари се отнася към спектъра от вродени аномалии на задната черепна ямка, засягащи връзката между малкия мозък, мозъчния ствол, горната част на цервикалния гръбнак, както и съответната костна структура на базата на черепа.

 

Четири са основните типа I-IV, чрез които може да се прояви малформацията на Киари, като не всички могат да се отнесат към едно, единствено заболяване. Тип III и IV се характеризират с различна патогенеза и тежест на клиничната изява, като намират общо с останалите типове най-често чрез наименованието, което носят.


 

Какви са нормалните анатомични взаимоотношения между малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък?

 

Важна част от прехода между главния мозък и гръбначния мозък е т.нар. голям отвор на черепната база, познат още като foramen magnum. На нивото, на което се намира този отвор, нормално, се разполага единствено медулата – продълговатия мозък, който се „слива” на това място с цервикалния (шиен) гръбначен мозък. При малформацията на Арнолд-Киари, в зависимост от съответния тип, се наблюдават следните вариации в съществуването на тези анатомични взаимоотношения:

  • Тип I – над 5 мм преминаване на долния полюс на малкомозъчните тонзили през големия черепномозъчен отвор;
  • Тип II – Преминаване на мозъчния ствол, четвърти вентрикул и над 5 мм от каудалния полюс на малкомозъчните тонзили през големия черепномозъчен отвор с равитие на спина бифида;
  • Тип III – хернизация на малкия мозък със или без мозъчния ствол през големия черепномозъчен отвор, в резултат на образуване на задно енцефалоцеле. Съпровожда се с образуване на менингомиелоцеле високо в шийния отдел на гръбнака;
  • Тип IV – малкомозъчна хипоплазия или аплазия при нормална задна черепномозъчна ямка и без хернизация.

Каква е клиничната изява на малформацията на Арнолд-Киари?

Малформацията на Арнолд-Киари тип I е най-често срещаната форма и с най-благоприятно протичане. Най-често диагнозата се поставя в късна възраст, включително и като случайна находка по време на невроизобразяване. Развитието на клиничния синдром се дължи на компресията на мозъчния ствол и шийния миелон от малкомозъчните тонзили, притискането на излизащите на това ниво краниални нерви, притискане на самия малък мозък в големия черепномозъчен отвор, както и на нарушената циркулация на т.нар. цереброспинален ликвор. Това обуславя и съответната симптоматика:

  • Главоболие и болка във врата – засилваща се при кашляне и при метода на Валсалва;
  • Нестабилна походка, залитане при ходене, нарушена координация на движенията, неволеви ритмични движения на очните ябълки – т.нар. нистагъм – това са признаци на засягане на малкия мозък;
  • Нарушения в говора, гълтането – при притискане на долния отдел на мозъчния ствол;
  • Слабост в ръката и нарушение на сетивните усещания в нея – при наличие на сирингомиелия (образуване на кухина, пълна с течност в гръбначномозъчния канал); Хидроцефалия – по-рядко се наблюдава при тип I.

Малформацията на Арнолд-Киари тип II се диагностицира често в периода на новороденото или в ранна детска възраст поради по-сериозната тежест на симптоматиката, с превалиране на признаците на компресия на мозъчния ствол и долните краниални нерви – нарушение в гълтането, слабо или вяло сучене, стридор, апнея, нистагъм, слабост в крайниците. При този тип малформация често се наблюдава образуване на миеломенингоцеле – най-тежката форма на спина бифида с излизане между отворите на прешлените на част от гръбначномозъчните нерви и покриващата ги менингеална обвивка. По-често се наблюдава и сирингомиемия, както и развитие на хидроцефалия.

 

Тип III и IV малформациите са изключително рядко срещани и практически несъвместими с живота, поради което имат по-малко клиническа значимост.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Как се поставя диагнозата и какво е лечението?

Основно средство за диагнозата е извършването на ядрено-магнитен резонанс на главен мозък с обхващане и на шийния отдел на гръбначния мозък. Препоръчително е и извършване на анализ на цереброспиналния ликвор с оглед диференциране на симптоматичните от асимптоматични форми, което би имало значение и при определяне на индикациите за оперативна намеса.

 

Пациентите с Арнолд-Киари тип I малформация, които проявяват минимални симптоми и нямат сирингомиелия, могат да бъдат третирани консервативно с аналгетици, миорелаксанти. Пациентите, при които са налице сериозни оплаквания са показани за оперативно лечение, целящо декомпресия на мозъчните структури и възстановяване на нормалната циркулация на ликвора.