Вроденият мегацистис (уголемяване на пикочния мехур) е рядко срещана вродена аномалия, която се открива по време на пренатален ултразвуков скрининг. Честотата на разпространение на това състояние е около 0,06 до 0,25% или 1:1500 бременности. Изходът от феталния мегапикочен мехур е различен в зависимост от гестационната възраст на плода при диагностицирането му.

 

В общи линии се наблюдава различна еволюция - от прогресираща обструкция до спонтанно изчезване на състоянието. Най-добри дългосрочни резултати се постигат при откриване на вроден мегацистис през третия триместър на бременността.


 

Вроденият (фетален) мегацистис често се усложнява от стомашно-чревни разстройства като синдром на чревна хипоперисталтика на megacystis microcolon (MMIHS), наречен още синдром на Berdon. Тъй като в такива случаи стомашно-чревните симптоми могат да бъдат маскирани в неонаталния период, трябва да се обърне внимание на стомашно-чревния тракт при дългосрочно проследяване.

 

Вроденият мегацистис започва началото си пренатално. Причинява се най-често от обструкция на уретрата, известно още в литературата, като lower urinary tract obstruction (LUTO). Обструкцията блокира уретрата и следователно нормалното дрениране на урината още вътреутробно. По този начин стената на пикочния мехур се преразтяга и той увеличава размерите си. Отделно по-голямо количество урина се връща ретроградно към уретерите, бъбречното легенче и бъбреците и може да ги увреди трайно.

 

Причина за тази обструкция могат да бъдат наличието на задна уретрална клапа, или малформации на уретрата, като стеноза или атрезия (отсъствие на изход). По-рядко причина може да е персистираща клоака (сложна анатомична аномалия в развитието). В други случаи мегацистит се причинява от неврологични и/или генетични нарушения, които пречат на пикочния мехур да отделя нормално урина.

 

Вроденият мегацистис се съпровожда от отделянето на по-малко количество или пълна липса урина, която е основна съставна част на амниотичната течност по време на вътреутробното развитие на плода. В резултат настъпва олигохидрамнион или намалено количество на околоплодна течност, което има неблагоприятен ефект върху плода. Един от тези ефекти е слабото развитие на белите дробове на плода (белодробна хипоплазия), което е потенциално животозастрашаващо състояние.

 

При образно изследване през първия триместър (11-14 седмици) мегацистис се установява, ако надлъжният диаметър на пикочния мехур е повече от 7 мм. Ако диагнозата се поставя във втория триместър, тогава се приемат размери > 30 мм, а в третия триместър > 60 мм. Освен тези параметри диагностична стойност има удебеляването на стената на пикочния мехур > 3мм.

 

При всички пациенти, при които се открива вроден мегацистис трябва да се направи внимателен скрининг и за други органни аномалии, както и изследване за хромозомна аномалия или генетичен дефект посредством амниоцентеза след втория триместър.

 

Прогнозата зависи от основната причина и тежестта на обструкцията, както и от наличието или отсъствието на други аномалии. Ако при плода няма хромозомно отклонение и размерите на надлъжния диаметър на пикочния мехур при сканиране през първия триместър са в рамките на 7-15 мм се наблюдава спонтанно разрешаване на мегацистиса при 90 % от пациентите.

 

Ако диаметърът на пикочния мехур е > 15 мм, има много голяма вероятност от прогресивна обструктивна уропатия. В тези случаи може да се наложи да се проведе хирургично лечение - резекция на задна уретрална клапа или поставяне на стент в уретрата за осъществяване на нормално дрениране на урината. То може да се случи вътрематочно пренатално или непосредствено след раждането според тежестта на състоянието. Ако плодът е с хромозомна аномалия, има тежък олигохидрамнион, диагнозата е поставена в началото на бременността или ако има данни за бъбречна дисплазия при ултразвук може да се вземе решение за прекратяване на бременността.

 

Референции:

https://radiopaedia.org/articles/fetal-megacystis