Вродените сърдечни заболявания обикновено се откриват още в ранно детство поради сериозните животозастрашаващи симптоми, които причиняват. През последните няколко десетилетия сърдечносъдовите хирургични интервенции в педиатрична възраст главоломно се увеличават благодарение на изключителния напредък в областта. Можем гордо да заявим, че България е сред най-развитите места на Балканите в това отношение и посреща често малки пациенти от съседните ни държави. Благодарение на всичко това все повече деца с вродени сърдечни заболявания оцеляват и стават възрастни хора. Възниква логичният въпрос – как продължава животът на един такъв човек?


Оперираните деца водят също толкова нормален живот като техните другарчета без вродени сърдечносъдови аномалии. Въпреки всичко, те трябва да се възползват от редовно и стриктно проследяване от детски кардиолог, а впоследствие – от кардиолог и/или кардиохирург. Съществуват при тях по-големи рискове от ендокардит, развитие на хипертрофия на сърцето или на сърдечна недостатъчност.


Тетралогия на Фало


Тя е най-честата вродена сърдечна аномалия с честота от 1 на 10 000 родени деца. Първите хирургични интервенции са започнали още през 50-те години на миналия век, благодарение на което има вече натрупани достатъчно данни за развитие във времето на тези хора, които макар и коригирани, не са напълно излекувани. Дългосрочните проследявания говорят за по-чести ритъмни и анатомични отклонения.


Състоянието включва 4 дефекта – пулмонална стеноза, дефекта на междукамерната преграда, хипертрофия на дясната камера и изместена на дясно аорта. Тежестта зависи силно от степента на пулмоналната стеноза, а дефектът води до това, че бедната на кислород кръв от дясна камера преминава през междукамерния проход към лява камера и аортата. На практика кръвта не може да се обогати достатъчно с кислород и настъпват хипоксия и цианоза. Цианозата се усилва по време на плач или хранене, бебето става синьо. Без операция очакваната продължителност на живота е ниска. Натрупаният дългогодишен опит показва, че въпреки невероятния успех на операцията, все пак средната продължителност на живота на тези хора е малко по-ниска от тази на общата популация.

  • Ритъмни нарушения

Нарушенията на ритъма - надкамерни и камерни, и внезапната сърдечна смърт са най-честите причини за болестност и смъртност в дългосрочен план при тези пациенти. Едно от обясненията за това е, че дори и след хирургичната интервенция е възможно да остане значима недостатъчност на белодробното кръвообращение, което оказва съпротивление на сърцето и се свързва с подържана камерна тахикардия. Такова хронично натоварване се отразява и на сърцето като води до разширение на неговите кухини, което допълнително допринася за развитие на опасни аритмии. Редовното проследяване с ЕКГ и ехокардиография са задължителни за откриване на сърдечното натоварване и евентуална хипертрофия и дилатация.

  • Възможно е да се наложат вторични интервенции

Първоначалната корекция, която е на възраст между 6 и 12 месеца, може да не се окаже единствената сърдечна операция за бившето дете и сегашен възрастен. Данните говорят, че вторична интервенция се налага сред около 10 % от пациентите. Може да се каже, че поради наистина сериозното проследяване, нарушенията се откриват много рано и това е една от причините следоперативните резултати обикновено да са много добри със стабилизиране на параметрите. Една от най-честите причини за повторна операция е недостатъчност на белодробната клапа с дилатация на дясното предсърдие, аномалии в провеждането на възбудния импулс, остатъчна пулмонална стеноза, значима инсуфициенция на аортната клапа и други.


Библиография:
Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA, . Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot : A multicentre study. Lancet 2000
van Straten A, Vliegen HW, Lamb HJ, . Time course of diastolic and systolic function improvement after pulmonary valve replacement in adult patients with tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2005
Therrien J, Provost Y, Merchant N, . Optimal timing for pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fallot repair. Am J Cardiol 2005