Болестта на Бехчет или синдром на Бехчет е описана за първи път от турския лекар Hulusi Behcet през 1937 г. Засяга предимно етническите групи от средиземноморски и източноазиатски произход и се проявява между 3-то и 4-то десетилетие, рядко след това.
По своята същност представлява системно разпространен васкулит с повтарящи се орални и генитални язви и очни симптоми. Васкулитът поразява и дава отражение и върху мускулно-скелетната, сърдечносъдовата, нервната и стомашно-чревната системи. Основната патологична находка е възпаление в стената на артериите и вените и е предпоставка за тромбози в различни съдови басейни.
Етиологията не е напълно изяснена. Предполага се генетична, вирусна и бактериална генеза. Определя се като автовъзпалително заболяване към различни антигени от околната среда и автоантигени. Най-обсъжданият генетичен индикатор е HLA-B51, подклас на HLA клас I. HLA-B51 е идентифициран като генът с най-силна връзка с болестта на Бехчет.
Сърдечносъдовото ангажиране варира между 7 и 46% според различни източници. При около 40 % от пациентите се наблюдава съдово ангажиране, известно в литературата като vasculo Behcet disease. Това допълнително усложнява прогнозата на пациентите. Съдовата манифестация на болестта се наблюдава предимно при млади пациенти от мъжки пол, през първата година от развитието на болестта.
Венозните усложнения се срещат по-често от артериалните - при 14-40 % от пациентите. Това са предимно повърхностни и дълбоки тромбози на вените на долните крайници. Но при 1/3 от пациентите се ангажират и големи венозни басейни-мозъчни тромбози, белодробен емболизъм и тромбози на горна и долна празна вена. Budd- Chiari синдром, което представлява стеснение и тромбоза на вените на черния дроб е по-рядко, но опасно усложнение.
Артериалните усложнения включват развитието на аневризми и оклузии на различни артерии. Най-честото аневризмално разширение е това на белодробната артерия, което крие риск от масивна кръвозагуба. Ангажират се също сънните артерии, гръдната аорта и по-рядко бъбречните артерии. Аневризмите на коронарните артерии могат да бъдат асимптоматични или да се изявят като остър коронарен синдром.
Аневризмите на синус Валсалва и аортитът са най-често съобщаваните съдови артериални усложнения, като болестта на Бехчет засяга особено корена на аортата. Аневризмите на синус Валсалва с дилатация на аортния корен могат да доведат до развитието на остра или хронична аортна клапна недостатъчност.
Засягането на сърцето при болестта на Бехчет може да се прояви и като ендокардит, миокардит, перикардит, интракардиална тромбоза, ендомиокардна фиброза и клапни лезии.
Перикардното засягане се съобщава като най-честата проява на сърдечно засягане при пациенти. Клиничната изява може да бъде остър перикардит, хеморагична перикардна тампонада, констриктивен перикардит, рецидивиращ перикардит или дори само малък, асимптоматичен перикарден излив.
Ендомиокардното засягане обикновено се проявява като ендомиокардна фиброза ангажираща дясна и/или лява камера на сърцето.
Интракардиалната тромбоза обикновено е едно от сериозните сърдечни усложнения и може да бъде една от първите находки на заболяването, като се изяви с белодробна емболия или мозъчна емболия чрез преминаване на тромб през отворен форамен овале. Най-често тромбозата се открива в дясна камера, но наличие в лява камера също е възможно.
Диагнозата на заболяването е комплексна и в повечето случаи се основава на първата изява на заболяването. Тъй като етиопатогенезата на болестта на Бехчет е неизвестна, няма и специфично лечение. Целта е да се повлияят симптомите и да се предотвратят трайни усложнения на болестта.
Медикаментозното лечение включва кортикостероиди, колхицин, азатиоприн и инхибитори на тумор некрозисфактор-α.
Перикардитът се лекува с аспирин и имуносупресивни средства, а в условията на сърдечна тампонада може да се наложи спешна перикардиоцентеза. Интракардиалната тромбоза изисква приложение на троболитици и антикоагуланти. Острият миокарден инфаркт може да се лекува с перкутанна коронарна интервенция или хирургична реваскуларизация. Засягането на миокарда почти винаги е свързано с ендомиокардит.
Ендомиокардната фиброза в някои случаи е била излекувана с кортикостероиди, колхицин или имуносупресивни агенти, заедно с рутинното лечение на сърдечна недостатъчност. Пероралните антикоагуланти и антиагреганти често се използват за лечение на тромбоемболичните усложнения.
Болестта на Бехчет е хронично и възпалително заболяване и показва рецидиви и ремисии в хода на своето протичане.
С напредване на възрастта ремисиите се удължават и тежестта на рецидивите намалява. Годишната смъртност варира между 2% и 4%. Най-честите причини за смъртност са руптура на съдови аневризми, перфорации на чревни язви, като при всички пациенти сърдечносъдовото ангажиране влошава прогнозата.
Референции:
1. National library of medicine, Cardiac manifestations of Behcet`s disease;
2. Cardiac and vascular complications of Behçet disease in the Tunisian context: clinical characteristics and predictive factors, Advances in Rheumatology.
