Tежките усложнения на склеродермата са:
- сърдечносъдови: хипертония, аритмия, сърдечна хипертофия и недостатъчност;
- бъбречни: склеродермата може да предизвика тежки бъбречни кризи и остра бъбречна недостатъчност;
- белодробни: силно затрудняване на дишането, алвеолит, пневмония или рак на белия дроб;
- стомашно-чревни: стомашно кървене, малабсорбция на хранителни вещества и витамини, загуба на тегло, анемия;
- мускулно-ставни: мускулна слабост, синдром на карпалния тунел – засягане на костите, ставите и нервите в китката;
- орални: отдръпване на венците от зъбите, увреждания на челюстните кости и съединителната тъкан, която задържа зъбите на място.
3. Как се поставя диагнозата?
При наличие на кожни прояви на склеродерма, лекарят проверява кръвното налягане и търси следи от съдови поражения, най-вече в бъбреците. Именно съдовите изменения в бъбреците са причината за повишаване на артериалното налягане при склеродермия.
Провеждат се кръвни изследвания, измерващи нивата на определени антитела в кръвта, сред които антинуклеарните антитела и ревматоидния фактор, както и скоростта на утаяване на еритроцитите.
Провеждат се още рентгенография, компютърна томография на гръдния кош, ехокардиограма, анализ на урина, кожна биопсия, функционални тестове на белите дробове и стомашно-чревния тракт и др.
4. Какво е лечението?
Не съществува специфично лечение за склеродермата. Прогресията на болестта се забавя с помощта на нестероидни противовъзпалителни лекарства, кортикостероиди, имуносупресори като метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид. За фиброзата в тъканите с различен успех са прилагани пенициламин, колхицин и др.
Симптоматичното лечение включва прилагане на антиациди или антисекреторни лекарства за пирозиса, АСЕ инхибитори и/или други антихипертензивни за хипертонията и бъбречните усложнения, бронходилататори и др. Синдромът на Рейно се повлиява с вазодилататори – амлодипин, фелодипин, дилтиазем и др.
Лечението обикновено включва и физикална терапия.
5. Каква е прогнозата?
Прогнозата зависи в най-голяма степен от разпространението и скоростта на прогрес на заболяването, както и от възрастта на пациента към момента на диагностициране. При пациентите с ограничена склеродерма, прогнозата е добра, като продължителността на живота е практически незасегната.
При тежката, бързо прогресираща склеродерма, петгодишната преживяемост е 50%. По-напредналата възраст в момента на диагностициране предполага по-ниска преживяемост. Смъртността се дължи в най-голяма степен на бъбречните, сърдечносъдовите или белодробните усложнения.
