1.  Какво представлява склеродермата?

Склеродермата е хронично, автоимунно, съединителнотъканно заболяване, характеризиращо се с фиброза и съдови изменения. Съществуват няколко форми на заболяването, две от които са най-често срещаните – ограничена склеродерма и дифузна склеродерма.

 


Етиологията остава неизвестна. Установено е, че причините са генетични, но точните гени не са идентифицирани. Заболяването поразява артериолите – малки кръвоносни съдове, намиращи се в органите. Започва с отмиране на ендотелните и мускулните клетки в съдовете, които по-късно се заменят от колаген и фиброзна материя. В съдовете навлизат и имунни клетки, които освобождават агресивни възпалителни фактори. Това допълнително уврежда тъканите.

 

Заболяването засяга предимно възрастовата група на 20-50-годишните. Жените боледуват по-често от мъжете, но смъртността е по-висока при мъжете, отколкото при жените.

 

В много отношения, склеродермата нападобява други автоимунни заболявания, например системен лупус еритематозус, като в някои случаи двете състояние може да са налице едновременно.

 

 

2.  Какви са симптомите на склеродермата?

 

Някои от симптомите засягат само кожата, докато други - цялото тяло. Всички форми се характеризират с наличието на твърди, гладки, пигментирани кожни участъци. Локализираната склеродерма поразява най-вече кожата на лицето и ръцете и рядко се разпространява по тялото или предизвиква сериозни усложнения. Дифузната склеродерма засяга обширно участъци от кожата и вътрешни органи като сърце, бял дроб и бъбреци.

 

Кожните симптоми най-често включват:

  • посиняване на пръстите на краката или ръцете при промяна на температурата на въздуха – т.нар. синдром на Рейно;
  • загуба на коса;
  • втвърдяване на кожата;
  • анормална кожна пигментация – засегнатите участъци са прекалено светли или тъмни;
  • подутинки под кожата, понякога изпускащи бяла субстанция, наподобяваща паста за зъби;
  • малки язви по върховете на пръстите;
  • стягане на кожата на лицето.

 

Синдромът на Рейно се среща при 90% от случаите на склеродермия, независимо дали са засегнати други системи или не. Също така, когато бъдат поразени други органи или системи, това обикновено се проявява до две години след появата на симптома на Рейно.

 

Скелетно-мускулните симптоми включват:

  • ставни болки;
  • изтръпване и болка в стъпалата;
  • болка в китките.
NEWS_MORE_BOX

 

Белодробните проявления произтичат от фиброзата в пространството около алвеолите и включват:

  • суха кашлица;
  • свиркащо дишане;
  • задух.


Стомашно-чревните смущения включват:

  • подуване след хранене;
  • диария или запек;
  • трудно преглъщане;
  • гастро-езофагеален рефлукс с парене зад гръдбата кост - пирозис;
  • фекална инконтиненция.