Синдромът на Толоса-Хънт представлява състояние на болезнена парализа на движението на очната ябълка, в резултат на неспецифично възпаление на кавернозния синус или горната орбитална фисура.

 

Началото на заболяването се харакетризира с появата на постоянна болка в областта на окото. Офталмопареза или нарушение в движението на очната ябълка възниква, когато от грануломатозното възпаление се засегнат очедвигателните нерви на окото – окуломоторния, абдуциращия или трохлеарния краниални нерви. Въвличането в процеса на тригеминалния нерв (най-често първият клон) е причина за появата на несепцифични сетивни усещания – парестезии в областта на горната част на лицето. Понякога състоянието може да претърпи спонтанна ремисия. Рецидив се среща в 40% от случаите.


 

Епидемиология

 

По същество синдромът на Толоса-Хънт е рядко срещано заболяване. Най-често се засягат хората след 20 годишна възраст. Описани са случаи и в детска възраст като клиничната изява не се различава от тази при по-възрастните пациенти. Женският и мъжкият пол са еднакво засеганти.

Клинична картина

 

Началото на заболяването най-често е остро с внезапно възникване на болка в орбиталната област и ограничение в подвижността на едното око.

 

Основните клинични признаци са:

  • Силна болка в ретроорбиталната или периорбиталната област с остро начало. Болката най-често е постоянна и с тъп характер;
  • Поява на двойно виждане (диплопия) след началото на болката (в редки случаи диплопията предхожда появата на болезненост, понякога с няколко дни);
  • В някои случаи се наблюдава намаление на зрителната острота. Настъпва вследствие на засягане на зрителния нерв от възпалителния процес;
  • Поява на изтръпналост, парестезии в областт на челото и периорбиталната област, вследствие на засягане на първия клон на тригеминалния нерв;
  • В някои случаи може да се наблюдава синдромът на Клод-Бернар-Хорнер, характеризиращ се със свиване на зеницата и лека птоза на клепача. Дължи се на засягане на симпатиковите нерви в състава на окулоторния нерв;
  •  Най-често оплакванията засягат само едната страна, т.е едното око, въпреки че са описани случаи на двустранно засягане;
  • Заболяването често имитира други състояния, поради липсата на специфичен признак, който да го характеризира. Поради този факт синдромът на Толоса-Хънт е често диагноза на изключването.

Как се поставя диагнозата синдром на Толоса-Хънт?

 

Критериите за поставяне на диагнозата са:

  • Епизод/и на едностранна орбитална болка, с продължителност средно около 8 седмици, в случаите, когато не е предприето лечение;
  • Засягане на окуломоторния, трохлеарния или абдуциращия нерв, изявяващо се с ограничение в подвижността на очната ябълка в съответната посока. Офталмопарезата настъпва едносвременно с появата на болката или я последва в рамките на 2 седмици;
  • Облекчение на болката настъпва до 72 часа след започването на кортикостероидна терапия;
  • Изключване на други възможни заболявания с подобна клиника на база резултати от неврозиобразяване и ангиография.

Стандартните лабораторни изследвания, изследвания в насока автоимунен процес, изключване на системно заболяване са сред първите стъпки в диагностичния процес, с цел изключване на друга възможна патология.

 

Провеждането на ядрено-магнитен резонанс на глава и орбита с или без контрастно вещество, магнитно резонансна ангиография или скенер на глава и орбита с или без контрастна материя са важни изследвания с цел установяване на патологичния процес.

 

Поради липсата на специфичен признак от невроизобразяването, в някои случаи се налага взимането на биопсичен материал с цел установяване  вида на патологичния процес. Това се налага особено в случаите, когато се наблюдава лиспа на отговор от терапията, прогресия в оплакванията, атипично протичане или рецидивиране на епизодите.

 

NEWS_MORE_BOX

 

Какво е лечението?

 

Кортикостероидите са средство на първи избор в терапията, като облекчаване на болковата симптоматика се наблюдава в рамките на 24-72 часа от началото на лечението. Възстановяване на подвижността на окото обикновено изисква по-дълъг период от време – седмици или месеци. В някои случаи пълна резолюция на офталмопарезата не настъпва, което зависи от тежестта на възпалителния процес или агресивността на проведената терапия. Като втора линия на терапия са препаратите метотрексат и азатиоприн.