Синдромът на Нанс-Хоран (Nance-Horan) е рядко генетично заболяване, което може да бъде открито при раждането. Характеризира се преди всичко с аномалии на зъбите и помътняване на лещата на очите (вродена катаракта), което води до влошено зрение. Загубата на зрение потенциално може да бъде значителна.


Допълнителни аномалии, засягащи очите, също могат да съпътстват болестта, като необичайно малък размер на роговицата на окото - прозрачна част на окото, през която преминава светлината (микрокорнея); и внезапни, неволни, бързи, ритмични движения на очите (нистагъм) или кривогледство (страбизъм). В някои случаи се наблюдава необичайно малък размер на очната ябълка (микрофталмия) и / или необичайно ниска позиция на горния клепач (птоза).


Мъжете със синдром на Нанс-Хоран също могат да страдат от зъбни аномалии като необичайна форма на зъбите, допълнителни зъби, отсъствие на някои зъби (зъбна агенезия), необичайно широки пространства (диастема) между някои от зъбите. Предните зъби (резци) може да бъдат заострени и „с форма на отвертка“ или да приличат на вид аномалия на зъбите, често свързана с вроден сифилис (Хътчинсонови зъби),  при която зъбите са с малки размери, с увеличени разстояния между тях и с различно дълбока бразда на дъвкателната им повърхност. Задните зъби могат да бъдат с форма на конус, да бъдат заоблени или цилиндрични.



Някои засегнати мъже могат да имат допълнителен централно разположен преден зъб в горната челюст. Зъбът може да има конусовидна форма с необичайно къс корен. Такива допълнителни резци в някои случаи могат да предотвратят или нарушат нормалното поникване на постоянните резци.


При някои засегнати лица разстройството може да бъде свързано и с допълнителни физически аномалии и / или интелектуални нарушения. Обхватът и тежестта на симптомите могат да варират значително при отделните случаи, дори сред засегнатите членове на едно и също семейство.


Синдромът на Нанс-Хоран се предава чрез X свързано унаследяване, което обикновено се изразява напълно само при мъжете. Въпреки това жените, които носят копие на гена на болестта (хетерозиготи), могат да проявят някои от симптомите и находките, свързани с разстройството. Симптомите при жените са по-леки от тези при мъжете, като може да присъства само леко намалено зрение. При някои пациенти могат да присъстват и аномалии на зъбите. Рядко се наблюдават интелектуални нарушения при жените.


Библиография:
Toutain A. Nance-Horan syndrome.NORD Guide to Rare Disorders
Gorlin RJ, et al, eds. Syndromes of the Head and Neck. 4th ed.
Coccia M, Brooks SP, Webb TR, et al. X-linked cataract and Nance-Horan syndrome are allelic disorders