Синдромът на Лайл е форма на токсична епидермална некролиза. Това е животозастрашаващо състояние, изискващо спешна лекарска намеса и незабавно приемане в болнично заведение. Смята се, че синдромът на Лайл е по-тежка форма на синдрома на Стивън-Джонсън.
Под токсична епидермална некролиза се разбира смърт на клетките на епидермиса (кератиноцити), под въздействието на токсичен агент. Това понятие, обаче, не описва напълно екзактно какво представлява синдромът на Лайл, защото той засяга и лигавичните клетки. Освен това, провокиращият агент може да е инфекциозен и това се наблюдава по-често при децата, развили синдрома. Какъвто и, обаче, да е агентът, в основата на състоянието стои патологичен автоимунен процес и, ако се говори за токсичност, това е автоимунна токсичност спрямо променени собствени епидермални и лигавични клетки.
В над 80% от случаите при възрастни отключващият агент е определен медикамент. Този медикамент може да е бил приеман 1-2 седмици преди появата на първите симптоми. В някои случаи, когато медикаментът се приема не за пръв път и организмът е сенсибилизиран спрямо него, синдромът се развива 1-2 дена след лекарствения прием. Лекарствата, за които е докладвано, че в изключително редки случаи предизвикват синдром на Лайл, са някои сулфонамидни и бета-лактамни антибиотици, нестероидни противовъзпалителни, някои сънотворни, анксиолитици и др.
Това не означава, че тези медикаменти не трябва да се приемат от страх да не се развие синдром на Лайл. Но, при отключване на подобна патология, лекарят трябва да бъде уведомен за приеманите лекарства 1-2 месеца назад във времето с оглед бързото поставяне на диагнозата.
Защо един на милион ще развие синдрома на Лайл след прием на някой от горните медикаменти, все още. не е научно изяснено. Теории има много. Състоянието се асоциира с определен генетичен терен, но той вероятно е един от многото взаимодействащи си отключващи фактори.
От друга страна, механизмт на развитие на синдрома е до голяма степен изяснен. Лекарствата и/или техните метаболити се прикрепят към повърхността на епидермалните и лигавичните клетки. Това променя антигенните свойства на повърхностните молекули на тази клетки. Резултатът е активиране на имунната система, тъй като тя разпознава променените собствени антигени като чужди, които трбва да елиминира. В този ред на мисли, патогенезата на синдрома на Лайл е автоимунна.
Автореактивните имунни клетки отделят специфични активни субстанции, които директно или индиректно предизвикват смъртта на епидермалните и лигавичните клетки. Освен това, тези субстанции са отговорни за общоорганизмовите прояви като повишената телесна температура и увредения общ статус.
Смъртта на кератиноцитите (епидермалните клетки) външно се изразява в свличане на епидермиса на големи площи от тялото. Макар и да се развива бързо, този процес не става изведнъж. В началото промените по кожата са ограниени на по малка площ и качествено се различават от промените в крайната фаза на синдрома. Тези първоначални белези са окръглени, червеникави и ненадигнати спрямо околната здрава тъкан петънца. Постепенно, кожните промени с различна бързина обхващат по-големи площи и се наблюдава свличане на повърхностния кожен слой. Понякога се образуват и мехури, изпълнени с течно-кървенисто съдържимо.
Засегнати са и лигавицата на устната кухина, конюнктивите и лигавиците в аногениталната област. Храненето е затруднено, често до степен, налагаща поставянето на назо-гастрална сонда. От страна на дихателната система се наблюдава свличане на респираторния епител, в следствие на автоимунния възпалителен процес. В резултат, се развиват тежки бронхопневмонии и респираторен дистрес синдром. В гастроинтестиналния тракт се образуват лигавични ерозии, а симптомокомплексът включва диариен и болков синдром.
Преди манифестирането на патологията по кожата и лигавиците, често се наблюдават грипоподобни оплаквания като болки по мускулите и ставите, намален апетит, треска, ринит, кашлица и др.
При имунокомпроментирани пациенти със СПИН, онкологични заболявания, алкохолизъм и др. синдромът на Лайл протича по-тежко и засяга още по-голям процент от телесната и лигавичните повърхности. Принципното разграничение между синдрома на Лайл и синдрома на Стивън-Джонсън е процентът от общата телесна повърхност, обхваната от процеса. При Лайл тази повърхност е по-голяма от 30%, докато при другия синдром е по-малка от 10%. Случаите между 10% и 30% са междинни състояния.
Кожните и лигавичните лезии нарушават целостта на естествените покривки на тялото. Това е входна врата за инфекции. В началото те започват локално върху наранената кожа или като пневмония, а в последствие генерализират до сепсис.
От друга страна, чрез лезиите се губят вода и електролити, което е в основата на разстроения водно-електролитен баланс при тези пациенти. Обемът на кръвта може да се намали до такава степен, че да предизвика хиповолемичен шок и полиорганна недостатъчност.
Тези две потенциални усложнения диктуват и лекарското поведение при прилаганите спешни терапевтични мероприятия. Това са интравенозното вливане на разтвори и антибиотичната борба с инфекцията. Преди използването на антибиотици от изключителна важност е установяването на медикамента, предизвикал синдрома, за да бъде той изключен от терапевтичния медикаментозен спектър.
Некротичните тъкани се премахват внимателно, а на разранените места се прилагат стерилни преврзки с антисептични разтвори. Всички тези мероприятия са спешни. Възстановяването е бавно и изисква повече от 4-5 седмици. Като остатъчни белези на прекарания синдром се образуват цикатрикси по кожата, а по засегнатите лигавици-съединително тъканни повлекла и стеснения.
Синдромът на Лайл не е често срещана патология. И, все пак, такива случаи се наблюдават и в нашата страна. Преди броени дни във варненската Военноморска болница постъпва 60-годишна жена с напълно разгърната тежка форма на синдрома. След като повече от седмица се борят за живота и, днес, лекарите твърдят, че пациентката се подобрява!
